1、 内科主治医师肾内科学【专业知识】-试卷 10(总分：56 分，做题时间：90 分钟)一、A4 型题(总题数：1，score:6 分)患者男性，60 岁，发热、咳嗽 2 个月，咯血 1 周，伴乏力、关节痛，体重下降 10kg。既往咽鼓管炎 8年，听力有所下降，经常发作眼结膜炎。查体：BP 14090 mmHg，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音。辅助检查示贫血，红细胞沉降率快，血清 cANCA(+)，PR(+)，抗 GBM 抗体(一)。【score:6分】(1).最可能的诊断为【score:2 分】【A】韦格纳肉芽肿【此项为本题正确答案】【B】变应性肉芽肿性血管炎 【C】显微镜下多动脉炎 【D】原
2、发性冷球蛋白血症性血管炎 【E】皮肤白细胞碎裂性血管炎 本题思路：病人老年男性，发热、咳嗽、咯血，伴体重下降，血清 cANCA(+)，PR(+)，病史和辅助检查都支持韦格纳肉芽肿，尤其该病人还有其他器官受 累的病史，如咽鼓管炎和结膜炎，这是和显微镜下多动脉炎的不同点。(2).如果肾穿病理示光镜下 26 个肾小球，肾小球毛细血管严重破坏，其中 1 个节段性纤维素样坏死，3个细胞性新月体，7 个细胞纤维性新月体，7 个纤维性新月体，3 个小细胞性新月体，4 个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，肾小管萎缩，间质弥漫水肿；免疫荧光示 IgC(一)，leA(一)，IgM(+)，C3(一)，C1q(一)，Al
3、b(一)，确诊为【score:2 分】【A】急进性肾小球肾炎 I 型 【B】急进性肾小球肾炎型 【C】急进性肾小球肾炎型【此项为本题正确答案】【D】急进性肾小球肾炎型 【E】急进性肾小球肾炎型 本题思路：寡免疫复合物的新月体肾炎，血清 cANCA(+)，PR(+)，抗 GBM 抗体(一)，临床和病理都支持急进性肾小球肾炎型。(3).如果该病人 Cr566molL，24 小时尿量 300500ml，咯血内科治疗无效，应该给予哪些治疗【score:2 分】【A】甲强龙冲击【此项为本题正确答案】【B】CTX 冲击【此项为本题正确答案】【C】血浆置换【此项为本题正确答案】【D】抗生素治疗 【E】血液透
4、析 本题思路：急进性肾小球肾炎型，伴咯血，除新月体肾炎的治疗外，要给予血浆置换，尿少要透析。二、X 型题(总题数：2，score:4 分)1.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管包括【score:2 分】【A】韦格纳肉芽肿病【此项为本题正确答案】【B】显微镜下型多血管炎【此项为本题正确答案】【C】变应性肉芽肿性血管炎【此项为本题正确答案】【D】局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎【此项为本题正确答案】【E】局灶性节段性肾小球硬化 本题思路：2.过敏性紫癜肾炎临床上可以表现为【score:2 分】【A】肾病综合征【此项为本题正确答案】【B】急性肾小球肾炎【此项为本题正确答案】【C】隐匿性肾炎【
5、此项为本题正确答案】【D】急进性肾炎【此项为本题正确答案】【E】慢性肾小球肾炎【此项为本题正确答案】本题思路：三、A1 型题(总题数：9，score:18 分)3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎常见的肾脏病理表现为【score:2 分】【A】毛细血管内增生性肾小球肾炎 【B】膜性肾病 【C】系膜增生性肾小球肾炎 【D】局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎【此项为本题正确答案】【E】膜增殖性肾小球肾炎 本题思路：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎其肾脏受累为肾内小血管，所以局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎为常见的肾脏病理表现。4.抗中性
6、粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾活检的免疫病理特点是【score:2 分】【A】少或无免疫球蛋白和补体成分沉积【此项为本题正确答案】【B】IgG 和 C 3 沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积 【C】IgG 和 C 3 沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积 【D】多种免疫球蛋白和补体成分沉积，呈现“满堂亮”【E】IgA 为主在系膜区呈团块状沉积 本题思路：因为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎不是免疫球蛋白和补体成分沉积引起。5.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害患者临床表现中，下列哪项不常见【score:2 分】【A】急性肾炎综合征 【B】急进性肾炎综合征 【C】肾病
7、综合征 【D】急性肾功能衰竭 【E】Fanconi 综合征【此项为本题正确答案】本题思路：因为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害是肾小球及肾内小血管受累，不是近端肾小管。6.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害的实验室检查，哪项说法不正确【score:2 分】【A】多有贫血 【B】多有红细胞沉降率快 【C】多有 C 反应蛋白阳性 【D】多有血小板计数减少【此项为本题正确答案】【E】ANCA 可以协助诊断、指导治疗和判断复发 本题思路：7.过敏性紫癜肾炎属于哪型免疫反应【score:2 分】【A】I 型 【B】型 【C】型【此项为本题正确答案】【D】型 【E】型 本
8、题思路：过敏性肾炎是免疫复合物致病，属型变态反应。8.有关过敏性紫癜肾炎的治疗，下列哪种说法不正确【score:2 分】【A】停用一切可疑的过敏药物及食物避免接触可疑过敏原 【B】有过敏症状者，可予抗过敏治疗 【C】即使肾脏病变轻微，也需予糖皮质激素联合细胞毒药物治疗【此项为本题正确答案】【D】达到新月体肾炎诊断标准者，予强化免疫抑制疗法 【E】终末期肾衰者可予透析及肾移植治疗 本题思路：出现活动性肾脏病变如蛋白尿显著增加和(或)肾功能损害急性进展时考虑激素联合细胞毒药物类特殊治疗，并且一般建议先做肾活检，答案 C 不正确。9.关于 Goodpasture 综合征，哪个不正确【score:2
9、分】【A】有肺出血 【B】有肾小球肾炎 【C】抗肾小球基底膜抗体阳性 【D】肾脏受累均表现为新月体性肾炎，因此预后差【此项为本题正确答案】【E】抗肾小球基底膜抗体和 ANCA 可同时阳性 本题思路：Goodpasture 综合征肾病理多数呈新月体肾炎的病理改变，临床肾病表现轻者，病理也可为局灶性肾炎等其他较轻类型，甚至基本正常。10.Goodpasture 综合征最常见的肾脏病理改变为【score:2 分】【A】毛细血管内增生性肾小球肾炎 【B】膜性肾病 【C】新月体性肾炎【此项为本题正确答案】【D】微小病变 【E】轻度系膜增生性肾小球肾炎 本题思路：11.Goodpasture 综合征的首选
10、治疗为【score:2 分】【A】类固醇激素 【B】细胞毒素药物 【C】血浆置换【此项为本题正确答案】【D】输血 【E】激素联合细胞毒药物 本题思路：血浆置换快速去除循环中致病的抗 GBM 抗体。四、A2 型题(总题数：2，score:4 分)12.男，68 岁。发热、关节痛、乏力、恶心 10 天，查尿蛋白(+)，RBC 10 个/HP，WBC 56 个HP；血肌酐 360 moLL，PANCA(+)，胸片双下肺纹理增多。最可能的诊断为【score:2 分】【A】韦格纳肉芽肿 【B】过敏性紫癜 【C】狼疮性肾炎 【D】显微镜下多血管炎【此项为本题正确答案】【E】肺出血肾炎综合征 本题思路：老年
11、男性，除肾损害表现蛋白尿、血尿急性肾衰竭外，还有肾外表现，P 一 ANCA(+)强烈提示为显微镜下型多血管炎；韦格纳肉芽肿为 CANCA(+)。13.男性，24 岁，间断咳嗽、咯痰带血 1 个月，乏力、纳差伴尿少、浮肿 1 周，化验尿蛋白(+)，尿沉渣红细胞 810 个HP，血红蛋白 80 gL，血肌酐及尿素氮均升高，抗肾小球基底膜抗体(+)，ANCA阴性。其肾活检最可能的免疫病理所见是【score:2 分】【A】IgG 和 C 3 呈线条状沉积于毛细血管壁【此项为本题正确答案】【B】IgG 和 C 3 呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积 【C】IgG 和 C 3 呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 【
12、D】无或仅微量免疫复合物 【E】IgG、IgA、IgM、C 3、C 1q 呈多部位沉积 本题思路：该例临床诊断 Goodpasture 综合征，IgG和 C 3 呈线条状沉积于毛细血管壁，是 Coodpasture综合征免疫病理的特征。五、A3 型题(总题数：3，score:12 分)患儿，男性，10 岁，浮肿、尿少、肉眼血尿 3 天，3周前开始反复发作双下肢出血性皮疹，对称性分布，伴关节肿痛。【score:4 分】(1).最可能的诊断是【score:2 分】【A】狼疮性肾炎 【B】急性肾小球肾炎 【C】过敏性紫癜肾炎【此项为本题正确答案】【D】乙肝病毒相关性肾炎 【E】IgA 肾病 本题思路
13、：青少年男性，有肾脏、皮肤、关节三个系统损害的表现，双下肢对称性皮肤出血性皮疹提示紫癜，综合考虑为过敏性紫癜。(2).为明确病因，首选检查【score:2 分】【A】肾脏 B 超 【B】血清抗链“O”【C】肾功能 【D】肾穿刺活检【此项为本题正确答案】【E】血清 C 3 本题思路：明确病因首选肾活检病理检查，结合临床表现可定为过敏性紫癜、紫癜性肾炎。患者男，50 岁，因“双下肢皮疹、腹痛、关节痛 1周，浮肿 3 天”入院。查体：BP 16090 mmHg，肾脏病理示：免疫荧光 IgG(一)，IgA(+)，IgM(+)，C3(一)，C1q(一)，Alb(一)，在系膜区呈团块状和颗粒样沉积；光镜下
14、可见 22 个肾小球，2个细胞性新月体，2 个球性硬化，其余系膜细胞和系膜基质轻度弥漫增生，系膜区嗜复红蛋白沉积，肾间质多灶状单核和淋巴细胞浸润。【score:4 分】(1).诊断考虑何种病【score:2 分】【A】IgA 肾病 【B】过敏性紫癜性肾炎【此项为本题正确答案】【C】冷球蛋白血症 【D】韦格纳肉芽肿 【E】白细胞碎裂性血管炎 本题思路：结合病史和肾脏病理结果，诊断为过敏性紫癜性肾炎。通过病史可以和 IgA 肾病相鉴别。(2).如果尿常规示 pr(+)，RBC2025HP，24h 尿蛋白定量 258g，应给予哪些治疗?【score:2 分】【A】口服激素 【B】口服激素+CTX 【
15、C】口服激素+CTX+ACEI【此项为本题正确答案】【D】激素冲击治疗 【E】CTX 冲击治疗 本题思路：紫癜性肾炎治疗原则类似 IgA 肾病，一般需要加用细胞毒药物，降压目标和慢性肾炎相同。男性，32 岁，既往健康，2 周前始咳嗽、咳痰，继之咯血，乏力，近 4 天浮肿、尿量减少，24 小时不足400 ml，人院后查 Hb 9 gdl，Scr 548 molL。【score:4 分】(1).首先考虑的诊断是【score:2 分】【A】狼疮性肾炎 【B】原发性小血管炎肾损害 【C】Goodpasture 综合征【此项为本题正确答案】【D】肾前性急性肾衰竭 【E】肾后性急性肾衰竭 本题思路：(2)
16、.为明确病因诊断，检查首选【score:2 分】【A】胸部 X 线片 【B】肾图 【C】肾脏 B 超 【D】抗 GBM 抗体【此项为本题正确答案】【E】肌酐清除率 本题思路：为明确病因诊断，检查首选抗 GBM 抗体，若为阳性则支持诊断。六、B1 型题(总题数：3，score:12 分)A骨髓瘤肾病 B淀粉样变性 C原发性小血管炎肾损害 DGoodpasture 综合征 E狼疮性肾炎【score:4 分】(1).男性患者，52 岁，发热、咳嗽半年余，蛋白尿、镜下血尿 2 个月，消瘦、乏力，辅助检查示贫 血、红细胞沉降率快，CRP(+)，血清 ANCA(+)【score:2 分】【A】【B】【C】
17、【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：老年男性，有肾外表现：肺损害、发热，贫血及肾损害，尤其是血清 ANCA(+)，高度怀疑原发性小血管炎肾损害。(2).男性患者，28 岁，发热、咳嗽 20 余天，轻微咯血，尿少【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：青年男性，有肺出血及肾损害，注意Goodpasture 综合征可能。A甲基强的松龙冲击疗法 B口服激素 C细胞毒药物 D血浆置换 E支持疗法【score:4 分】(1).ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性小血管炎，肾活检为新月体性肾炎，应首先采用【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】
18、【B】【C】【D】【E】本题思路：新月体肾炎，ANCA(+)者为急进性肾炎三型或微量免疫球蛋白沉积型，应予强化免疫抑制治疗：即先给甲基强的松龙冲击治疗后，继以强的松(口服)和(或)环磷酰胺治疗(口服或注射)。(2).ANCA 阳性小血管炎，临床出现大咯血，可首先采用【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：血浆置换清除循环中的抗体更有利于咯血的治疗。AGoodpasture 综合征 B韦格纳肉芽肿 C结节性多动脉炎 D过敏性肉芽肿性血管炎 E狼疮性肾炎【score:4 分】(1).男性，61 岁，乏力 2 个月，咳嗽、咯血半个月，恶心 1 周，化验尿：
19、Pro(+)，RBC58 个HP，Hb95gdl，血肌酐 380molL，CANCA(+)，胸片示双中肺多发，大小不一呈棉花团状的致密阴影，肾穿刺：节段坏死性肾炎，70肾小球细胞新月体形成【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：老年男性，有咯血、肾炎进行性肾功能衰竭，应考虑原发性小血管炎肾损害，本病按照受累血管大小及有无肉芽肿分类，C 一 ANCA(+)多见于韦格 纳肉芽肿，是显微型多动脉炎的一个亚型；肾小球损害为节段坏死性肾炎，符合此病的特点。(2).男性，24 岁，间断肉眼血尿 1 个月，尿少浮肿半月，咯血 2 天，化验：尿 Pro(+)【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：
