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1、 呼吸科主治医师-34(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，score:100 分)1.显微镜下多血管炎诊断、监测病情活动和预测复发血清学指标有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)，是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率50%80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。ANCA针对的两个主要抗原是丝氨酸蛋白 3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)。MPO-ANCA 又称为 p-ANCA(核周型)，70%的 MPA 该抗体阳性，

2、PR3-ANCA 又称为 c-ANCA(胞浆型)，多见于韦格纳肉芽肿，但无肾外表现的坏死性新月体肾小球肾炎患者中有 20%30%PR3-ANCA 阳性。一般认为 ANCA 阴性可高度排除血管炎，而 ANCA 阳性，特别是在急进性肾炎患者中阳性强烈提示系统性血管炎。2.肾活体组织检查有哪些临床意义?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：显微镜下多血管炎病理特征为。肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成。坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。肺活体组织检查示肺毛细血管炎、纤维化，无或

3、极少免疫复合物沉积。3.本病尚无统一诊断标准，哪些情况有助于 MPA 的诊断?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)中老年，以男性多见。(2)具有上述起病的前驱症状。(3)肾脏损害表现：蛋白尿、血尿和(或)急进性进行性肾功能不全等。(4)伴有肺部或肺肾综合征的临床表现。(5)伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。(6)p-ANCA 阳性。(7)肾、肺活体组织检查有助于诊断。4.显微镜下多血管炎需要与哪些疾病相鉴别?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)结节性多动脉炎：本病主要累及中型和(或)小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累 及。是一种坏死

4、性血管炎，极少有肉芽肿。肾损害为。肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎。无肺出血。周围神经疾患多见(50%80%)，20%30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA 较少阳性(20%)，血管造影见微血管瘤、血管狭窄。中小动脉壁活体组织检查有炎性细胞浸润。(2)变应性肉芽肿血管炎：本病是累及小及中型血管的系统性血管炎，血管外肉芽肿形成及高嗜酸性粒细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，ANCA 阳性，以 c-ANCA 阳性为多。(3)韦格纳肉芽肿：本病为坏死性肉芽肿血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现

5、为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，c-ANCA 阳性(活动期阳性率达 88%96%)。(4)肺出血-肾炎综合征：以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基底膜抗体阳性，肾病理可见基膜有明显免疫复合物沉积。(5)狼疮性肾炎：具有典型系统性红斑狼疮表现，加上蛋白尿即可诊断，肾活体组织检查见大量各种免疫复合物沉着，籍以与 MPA 鉴别。5.暴发性 MPA 临床如何处理?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：此时可出现肺-肾衰竭，常有肺泡大量出血，和肾功能急剧恶化，可予以泼尼松龙和 CTX 联合冲击治疗，以及支持对症治疗的同时采用血浆置换疗法。每

6、次置换血浆 24L，每日 1 次，连续数日后依情况改为隔日或数日 1 次。该疗法对部分患者有效，但价格昂贵，不良反应有出血、感染等。血浆置换对肌酐、尿素氮等小分子毒素清除效果差，如患者血肌酐明显升高宜联合血液透析治疗。但在已进入尿毒症期的患者是否继续使用免疫抑制剂和细胞毒性药物还有争议，因这类患者对药物反应差，不良反应明显增多。6.显微镜下多血管炎临床易复发吗?复发后如何处理?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发。典型的复发发生于起病最初受累的器官，一般比初次发病温和，但也可能引起主要器官受损导致进一步的功能障碍。CTX 不能阻止复发，如果患者

7、还在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松控制病情，如果治疗无效则可进行血浆置换。7.显微镜下多血管炎有必要进行透析和肾移植吗?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：少数进入终末期肾衰竭患者，需要依赖维持性透析或进行肾移植，肾移植后仍有很少数患者会 复发，复发后仍可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。8.什么是肺动脉高压?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：肺动脉高压(PAH)是指以肺血管阻力进行性增高，静息状态下右心导管测得肺动脉平均压(MPAP)25 mmHg 的一组临床病理生理综合征。可作为一种疾病独立存在，也可见于多种疾病进展期的病理生理表现。由于肺血管

8、重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。9.肺动脉高压在临床上是如何分类的?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：肺动脉高压构成了 2003 年威尼斯 WHO 肺高压(PH)分类中的第 1 大类，包括特发性肺动脉高压(IPAH)、家族性肺动脉高压(FPAH)和疾病或危险因素相关性肺动脉高压，如结缔组织病、门静脉高压症、人类获得性免疫缺陷病毒(HIV)感染等。10.临床上肺动脉高压如何进行功能分级?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：临床上肺动脉高压分级见下表。表 WHO 肺动脉高压功能分级 级别 表现 级 级 级 患者有肺动脉高压，但是无体力活动受

9、限。一般的体力活动不 会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。在静息状态下无不适，但 级 是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。在静息状态下无不适，低 于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。患者表现有右心 衰竭的体征，即使在静息状态下也可以表现有呼吸困难和 (或)乏力。任何体力活动都会增加患者的不适 11.肺动脉高压有哪些临床表现?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)呼吸困难：大多数特发性肺动脉高压(IPAH)患者以活动后呼吸困难为首

10、发症状，与心排血量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。(2)胸痛：由于右心室后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。(3)头晕或晕厥：由于心排血量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可发生。(4)咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。(5)其他症状：包括疲乏、无力，10%患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。12.肺动脉高压应进行哪些实验室检查?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)心电图：心电图出现右心室肥厚或负荷过重及右心房扩大的改变，可作为支持肺动脉高压的诊断依据。(2)胸

11、部 X 线：90%IPAH 患者在初次就诊时，胸片即 可发现异常，包括肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细(“截断”征)、右心室扩大。13.临床上肺动脉高压如何治疗?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)体力活动：目前尚不清楚体力活动能否延缓 PAH 的发展。但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。(2)旅行与海拔高度：低氧能够加重 PAH 患者肺血管收缩。海拔 1 5002 000m 为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海

12、拔 1 5002 500m 的状态，应建议患者乘坐商业飞机时吸氧。(3)预防感染：PAH 患者易发生肺部感染，且耐受性差。肺炎占总死亡原因的 7%，因此应及早诊断、积 极治疗。推荐使用流感疫苗和肺炎球菌疫苗。采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。14.什么是肺源性心脏病?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：肺源性心脏病(简称肺心病)是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和(或)功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。慢性肺源性心脏病(

13、简称慢性肺心病)是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和(或)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。15.肺源性心脏病的病因有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)支气管、肺疾病：慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿为肺心病最常见的病因。(2)胸廓运动障碍性疾病。(3)肺血管疾病。16.肺源性心脏病有哪些临床表现?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)肺心功能代偿期：慢性阻塞性肺疾病的表现，如咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难。体检可有肺气肿征以及

14、肺部干湿啰音。呼吸音减弱，心浊音界不易叩出，心音遥远，第二心音亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音，剑突下心脏搏动，颈静脉 充盈，肝上界及下缘明显下移。(2)肺心功能失代偿期(包括急性加重期)：临床表现以呼吸衰竭(急性呼吸道感染为常见诱因，临床上有呼吸困难、发绀，甚至神经精神症状等表现)为主，有或无心力衰竭(以右心衰竭为主，出现颈静脉怒张，肝大和压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重者出现全身性水肿)的表现。17.肺源性心脏病应进行哪些辅助检查?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)X 线检查：除肺、胸基础疾病和急性肺部感染的征象外，尚有肺动脉高压症，如右下肺动脉干扩张(横径15

15、mm)，肺动脉段明显突出(其高度3mm)，以及右心室增大征。(2)心电图检查：可显示肺型 P 波，电轴右偏，重度顺钟向转位，RV 1+SV 5 1.05mV 等右心室肥大的改变。(3)超声心动图检查：可显示右心室流出道内径与右心室内径增大，肺动脉干及右心房增大等改变。(4)动脉血气分析：心、肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症。呼吸衰竭患者 PaO 2 8.0kPa(60mmHg)，PaCO 2 6.7kPa(50mmHg)。同时血气分析对各种类型酸碱平衡失调的判断具有重要意义。(5)其他：红细胞及血红蛋白可升高，全血黏度及血浆黏度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时白细胞总数增高

16、，中性粒细胞增加；部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、血清钠、血清氯、血清钙、血清镁均可有变化；肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义；痰细菌学检查对急性加重期慢性肺心病可以指导抗生素的选用。18.肺源性心脏病的并发症有哪些?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)肺性脑病。(2)酸碱平衡失调及电解质紊乱：呼吸性酸中毒最常见。(3)心律失常：最具特征性的类型为紊乱性房性心动过速；最多表现为房性期前收缩。(4)休克。(5)消化道出血。(6)弥散性血管内凝血(DIC)。19.肺源性心脏病的诊断标准是什么?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)患

17、者有慢性支气管炎、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变。(2)X 线、心电图、超声心动图等检查显示有肺动脉高压与右心室增大的征象。(3)有右心功能不全的临床表现，如颈静脉怒张、肝大、压痛、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。具备以上 1、2 两项或 3 项同时具备者均可诊断为肺心病。20.诱导期和维持缓解期有哪些治疗要点?【score:3 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)肾上腺皮质激素：泼尼松(龙)1mg/(kgd)，晨顿服或分次服用，一般足量服用 48 周后快速减量至 1mg/kg，隔日顿服 2 个月，再逐渐减量，到第 46 个月时停药。至于是否需要小剂量肾上腺皮质激素维持尚有争议，建议少量

18、泼尼松(龙)(1020mg/d)维持 2 年，或更长。对于重症患者和肾功能进行性恶化的患者，可采用甲泼尼松(龙)冲击治疗，每次 0.51.0g 静脉滴注，每日或隔日 1次，3 次为一疗程，1 周后视病情需要可重复。激素治疗期间注意防治毒副反应。不宜单用泼尼松治疗，因缓解率下降，复发率升高。(2)环磷酰胺(CTX：可采用口服，剂量一般 2 3mg/(kgd)，持续 12 周。还可采用 CTX 冲击疗法，剂量 0.51g/m 2，每个月 1 次，连续 6 个月，严重者用药间隔可缩短为 23 周，以后每 3 个月 1 次，至病情稳定 12 年可停药。口服不良反应高于冲击治疗。用药期间需监测血常规和肝

19、肾功能。(3)硫唑嘌呤：由于 CTX 长期使用不良反应多，诱导治疗一旦达到缓解(通常 46 个月后)也可以改用硫唑嘌呤，12mg/(kgd)口服，维持至少 1 年。注意不良反应。(4)霉酚酸脂：采用霉酚酸脂治疗维持缓解期和复发的 MPA，1.01.5g/d，有一定疗效，但资料尚少，且停药可能引起复发。(5)甲氨蝶呤(MTX)：有报道用 MTX，525mg，每周 1次，口服或静脉注射治疗有效。注意不良反应。(6)丙种球蛋白：采用大剂量静脉丙种球蛋白0.4g/(kgd)，35 日为一疗程，部分患者有效，但价格昂贵。在合并感染、体弱、病重等原因导致无法使用肾上腺激素和细胞毒性药物时也可应用。(7)特

20、异性免疫吸附：即应用特异性抗原结合树脂，吸附患者血清中相应的 ANCA，有少量报道证实有效，但该治疗方法尚在探索中。21.肺源性心脏病急性加重期如何治疗?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：肺心病急性加重期的治疗原则为积极控制感染，通畅呼吸道和改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭。(1)控制感染：院外感染者病原菌多为肺炎球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌，院内感染多为革兰阴性杆菌。临床上常用于控制感染的抗菌药物有阿莫西林、哌拉西林、头孢菌素类、氟喹诺酮类、亚胺培南/西司他丁等，或根据痰细菌培养与药敏试验结果选用抗菌药物。(2)通畅呼吸道：痰液黏稠，首选的治疗措

21、施是雾化吸入，可给予口服祛痰药以降低痰液黏度。使用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等支气管舒张药有助于改善 通气。必要时做气管插管或气管切开，建立人工气道。(3)纠正缺氧和二氧化碳潴留：肺心病患者的氧疗原则为低浓度(25%35%)持续给氧，可酌情应用呼吸兴奋剂，必要时应用机械通气治疗。(4)控制心力衰竭：治疗肺心病心力衰竭的首要措施仍是积极控制感染和改善呼吸功能，经此治疗后心力衰竭大多能得到改善，而不需要应用利尿剂和强心剂。对治疗无效者，或以心力衰竭为主要表现的肺心病患者，可适当应用利尿剂、强心剂或血管扩张药。22.有效控制心力衰竭的具体治疗有哪些内容?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思

22、路：(1)利尿剂：选用作用缓和，剂量偏小，间歇或短期应用，尿量多时应注意补钾。利尿过多可导致低钾血症、低氯性碱中毒，使痰液黏稠不易咳出，以及血液浓缩等不良后果，应注意避免。(2)强心剂：肺心病患者由于慢性缺氧、感染、低钾血症，对洋地黄类药物耐受性很低，易发生心律失常，故应用剂量宜小，并选作用快、排泄快的制剂，如毛花苷 C(西地兰)或毒毛花苷。应用指征：感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好的疗效而反复水肿的心力衰竭患者；以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；出现急性左心衰竭。由于低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜单纯以心率作为衡量强心药应用和疗效考核的指标。(3)血管扩张剂：肺

23、心病应用血管扩张剂的指征是顽固性心力衰竭。(4)控制心律失常。(5)抗凝治疗：应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。(6)加强护理工作，严密观察病情变化，加强心肺功能的监护，翻身、叩背排出呼吸道分泌物。23.肺源性心脏病缓解期如何处理?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：缓解期原则上采用中西医结合综合治疗措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，如长期家庭氧疗、调整免疫功能等。营养疗法有利于增强呼吸肌力量，改善缺氧。24.什么是胸腔积液?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：胸膜腔是位于肺和胸壁之间的一个潜在腔隙。胸膜腔是密闭的

24、，胸膜腔内有少量液体(330ml)，在呼吸运动时起润滑作用。如果有较多的液体积聚在胸腔就形成了胸腔积液。25.什么是恶性胸腔积液?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：恶性胸腔积液又称癌性胸腔积液，指恶性肿瘤波及胸膜或向胸膜转移时出现的胸腔积液。恶性胸腔积液约占内科全部胸腔积液的 20%，是 60 岁以上渗出性胸腔积液患者中最常见的原因，其中胸膜转移性肿瘤占 95%以上，而原发于胸腔的肿瘤较少见。恶性胸腔积液的临床表现如下。(1)呼吸困难：与胸腔积液形成速度及积液量有关。严重者休息时即可出现呼吸急促，甚至出现端坐呼吸。(2)胸痛：与胸膜转移及胸膜炎有关。肿瘤壁层胸膜转移时出现的胸痛

25、往往是持续性，不因胸腔积液增多而缓解。(3)咳嗽：一般为刺激性干咳，与胸腔积液或气管壁受压有关。26.胸腔积液的发病机制是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)胸膜毛细血管内静水压增高：如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、血容量增加、上腔静脉或奇静脉受阻。(2)胸膜毛细血管壁通透性增加：如胸膜炎症(结核病、肺炎)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)、胸膜肿瘤(癌瘤转移、间皮瘤)、肺梗死、膈下炎症(膈下脓肿、急性胰腺炎、阿米巴肝脓肿)等。(3)胸膜毛细血管内胶体渗透压降低：如低蛋白血症、肝硬化、肾病综合征、急性肾小球肾炎、黏液性水肿等。(4)壁层胸膜淋巴引流障碍：如癌

26、性淋巴管阻塞、淋巴管发育异常等。(5)各种原因所致胸腔内脏器破裂、出血：如主动脉瘤破裂、食管破裂、胸导管破裂等。27.癌性胸痛的特点有哪些?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)胸痛与胸膜转移及胸膜炎有关。(2)胸痛为持续性疼痛，是壁层胸膜转移的后果，可放射到同侧肩部。(3)胸痛不易缓解，肿瘤侵犯肋骨、脊椎时，则剧痛难忍，必须使用麻醉剂或放射疗法镇痛。(4)胸痛时喜取患侧卧位，以减轻患侧呼吸运动。28.恶性胸腔积液应进行哪些辅助检查?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)胸腔穿刺抽液检查：当胸腔积液检查有下列特点时要考虑恶性胸腔积液可能。外观呈血性或浆液血性

27、。胸腔积液 LDH500U/L，同时 LDH同工酶表现为 LDH 2 升高，LDH 4 和 LDH 5 降低。胸腔积液 CEA20g/L。胸腔积液细胞学检查如能 找到肿瘤细胞更有助于诊断。(2)胸部 X 线检查：支气管肺癌伴恶性胸腔积液时，胸部 X 线检查常可显示胸腔积液和肺部肿瘤的征象。(3)胸部 CT：CT 可正确显示支气管肺癌的胸膜接近、侵犯或广泛转移，对肿瘤的分期和治疗方案的制订有重要作用。29.原发肿瘤恶性胸腔积液基本治疗如何开展?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)原发肿瘤的治疗以全身化疗为主，主要用于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤、乳腺癌等对化疗敏感者，当机体一般状况

28、较好时可考虑全身化疗。(2)局部治疗：胸腔穿刺抽液并胸腔内药物治疗。胸腔闭式引流术并胸腔内药物治疗。胸膜粘连术。手术治疗包括胸膜剥除术、冷冻与电灼术等。30.恶性胸腔积液药物治疗具体原则是什么?【score:4 分】_ 正确答案：()本题思路：(1)原发肿瘤的治疗：以全身化疗为主。选用一些对原发病有效的联合化疗药物。若无法找到原发病灶的，可根据胸腔积液中的各项化验检查及细胞学检查情况，判断肿瘤的类型，采取有效的抗癌药物治疗，包括免疫治疗及中医、中药治疗。(2)局部治疗：目前向胸腔内注入的药物主要有三大类，即抗癌药物、硬化剂、免疫制剂等药物。1)胸腔闭式引流术：多采用细管引流，也可采用中心静脉导管置入胸腔，具有创伤小、易固定、效果好、可随时胸腔内注入药物等优点。2)胸膜腔闭锁术：又称胸膜粘连术、胸膜固定术，即采用物理、化学或生理的粘连剂使胸膜产生无菌性炎症。用药前尽量排净胸腔积液，使胸膜的脏层、壁层对合。3)生物免疫调节剂：如短小棒状杆菌疫苗、高聚金葡 素、白介素 2、干扰素等，可抑制恶性肿瘤细胞，增强淋巴细胞局部浸润及活性，并使胸膜粘连。