1、 血液系统疾病练习试卷 1-3(总分：104 分，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：29，score:58 分)1.男婴，1 岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律【score:2 分】【A】服铁剂后，网织红细胞数 12 天升高、34天达高峰、710 天下降至正常；血红蛋白 10 天增加 【B】服铁剂后，网织红细胞数 34 天升高、710 天达高峰、23 周下降至正常；血红蛋白 23 周增加【此项为本题正确答案】【C】服铁剂后，网织红细胞数 710 天升高、23 周达高峰、12 个月下降至正常；血红蛋白 12个月增加 【D】服铁剂后，网
2、织红细胞数 47 天升高、1014 天达高峰、12 个月下降至正常；血红蛋白 23 周增加 【E】服铁剂后，网织红细胞数 23 周升高、12个月达高峰、23 个月下降至正常；血红蛋白 34个月增加 本题思路：2.关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确【score:2 分】【A】血清铁减少 【B】血清铁结合力增加 【C】红细胞生存期正常 【D】红细胞渗透脆性降低【此项为本题正确答案】【E】红细胞体积偏大 本题思路：3.有关血友病 A 的治疗，哪一个是错误的【score:2 分】【A】凝血因子替代疗法 【B】输新鲜冰冻血浆 【C】关节血肿应早期热敷【此项为本题正确答案】【D】尽可能避免肌内注
3、射 【E】输冷沉淀物 本题思路：4.2 岁男孩，发现腹部较大 2 个月。查体：脸色苍白，肝脾大。最不可能的疾病是【score:2 分】【A】地中海贫血 【B】缺铁性贫血 【C】急性白血病 【D】再生障碍性贫血【此项为本题正确答案】【E】遗传性球形红细胞增多症 本题思路：5.维生素 B 12 缺乏所致营养性贫血中，下列哪项表现应除外【score:2 分】【A】贫血为大细胞性 【B】末梢血中中性粒细胞分叶过少【此项为本题正确答案】【C】骨髓检查可见巨幼红细胞 【D】可伴有精神神经系统症状 【E】常有肝脾肿大 本题思路：6.营养性缺铁性贫血的骨髓象中，下列哪项不符合【score:2 分】【A】幼红细
4、胞增生活跃 【B】各期红细胞体积均较小 【C】红细胞系统胞核成熟程度落后于胞浆【此项为本题正确答案】【D】粒细胞系无明显异常 【E】巨核细胞系无明显异常 本题思路：7.有关遗传性球形红细胞增多症的描述，下述哪一项是错误的【score:2 分】【A】间歇性黄疸 【B】小细胞低色素性贫血【此项为本题正确答案】【C】脾肿大明显 【D】易出现急性溶血发作 【E】可出现新生儿高胆红素血症 本题思路：8.有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述，下述哪一项是错误的【score:2 分】【A】勒-雪病多在 1 岁以内发病 【B】勒-雪病多有皮疹 【C】勒-雪病常有咳嗽、气促 【D】勒-雪病多有肝脾淋巴结肿大 【
5、E】勒-雪病多有颅骨缺损【此项为本题正确答案】本题思路：9.下列各项提示急性淋巴细胞白血病属于高危型。但不包括【score:2 分】【A】白细胞大于 10010 9 L，年龄小于 1 岁 【B】染色体核型为 t(9；22)【C】L1 型、L2 型【此项为本题正确答案】【D】初治诱导缓解失败 【E】泼尼松试验不良效应者 本题思路：10.关于维生素 B 12 缺乏，下列描述哪一项是错误的【score:2 分】【A】对结核的易感性增高 【B】尿甲基丙二酸含量降低【此项为本题正确答案】【C】幼红细胞内 DNA 合成减少 【D】神经症状明显 【E】巨核细胞的核分叶过多 本题思路：11.营养性巨幼红细胞性
6、贫血发生的原因，下列哪项是不可能的【score:2 分】【A】肝病 【B】长期素食 【C】肠道吸收障碍 【D】婴儿生长发育快，需要量增加 【E】肠道长期小量出血【此项为本题正确答案】本题思路：12.雷诺症状最常见于哪种类型的自身免疫性溶血性贫血【score:2 分】【A】急性温抗体型 【B】慢性温抗体型 【C】Evans 综合征 【D】冷凝集综合征【此项为本题正确答案】【E】以上都不是 本题思路：13.有关恶性淋巴瘤，下述哪一项是错误的【score:2 分】【A】恶性淋巴瘤分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤 【B】霍奇金病 6090原发于颈淋巴结 【C】霍奇金病有发热、盗汗、食欲缺乏、体重减轻等全身
7、症状 【D】非霍奇金淋巴瘤 6090原发于颈淋巴结【此项为本题正确答案】【E】非霍奇金淋巴瘤有发热、苍白、疲乏等全身症状 本题思路：14.下述哪一个病的治疗首选脾切除【score:2 分】【A】G-6PD 缺乏症 【B】营养性缺铁性贫血 【C】营养性巨幼细胞贫血 【D】重型地中海贫血 【E】遗传性球形红细胞增多症【此项为本题正确答案】本题思路：15.维生素 B 12 缺乏与叶酸缺乏所致营养性巨幼细胞性贫血的区别点在于【score:2 分】【A】贫血症状的轻重 【B】肝脾大的程度 【C】精神神经症状的有无【此项为本题正确答案】【D】血常规改变的不同 【E】骨髓象改变的不同 本题思路：16.营养性
8、巨幼红细胞性贫血的确诊依据为【score:2 分】【A】红细胞体积增大 【B】红细胞减少比血红蛋白下降明显 【C】血清铁、总铁结合力正常 【D】骨髓红细胞巨幼变【此项为本题正确答案】【E】周围血常规中出现有核红细胞 本题思路：17.10 个月婴儿，虚胖。肝右肋下 4cm，脾左肋下3cm，Hb 62gL，WBC 3510 9 L，N 035，L067，M 002，RC 002，PLT 7010 9 L，血清铁蛋白 18gL，血清叶酸 5gL，血清维生素 B 12 60 ngL。最合适的治疗是【score:2 分】【A】铁剂 【B】叶酸 【C】维生素 B 12【此项为本题正确答案】【D】铁剂加维生
9、素 C 【E】维生素 B 12 加叶酸 本题思路：18.8 个月婴儿，单纯母乳喂养，面色苍白 2 个月。肝肋下 10cm，脾肋下未触及。Hb 80gL，RBC3510 12 L，MCV 68fl，红细胞大小不等，中心浅染区扩大，网织红细胞、血小板和白细胞数均正常。最可能的诊断是【score:2 分】【A】营养性缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【B】营养性巨幼细胞性贫血 【C】营养性混合性贫血 【D】再生障碍性贫血 【E】遗传性球形红细胞增多症 本题思路：19.8 岁男孩，患急性淋巴细胞白血病已 2 年，以甲氨蝶呤与 6-巯基嘌呤为主进行维持治疗。近 3 个月来面色苍黄，血常规及骨髓象提示巨幼细
10、胞贫血。以下哪项是其首选疗法【score:2 分】【A】肌内注射亚叶酸钙【此项为本题正确答案】【B】叶酸口服 【C】维生素 B 12+叶酸治疗 【D】维生素 B 12 肌内注射 【E】输新鲜少浆血 本题思路：20.10 个月婴儿，母乳喂养，未加辅食。6 个月开始逐渐面色蜡黄，虚胖，眼神呆滞。反应差，逗之不会笑，舌有震颤，舌系带溃疡。该患儿首先接受的治疗是【score:2 分】【A】口服硫酸亚铁 【B】口服叶酸 【C】肌注维生素 B 12【此项为本题正确答案】【D】静脉滴注葡萄糖酸钙 【E】服维生素 B 12 y 一氨酪酸 本题思路：21.8 个月婴儿，皮肤苍白，食欲不佳，精神不振 1个月，查体
11、：皮肤、黏膜苍白，心前区可闻级吹风 样收缩期杂音，肝肋下 3cm、质软，脾肋下 1cm。血常规：血红蛋白 70gL，红细胞 3510 12 L。末梢血涂片染色检查：红细胞大小不等，中心浅染，以小细胞为多。最符合哪种贫血【score:2 分】【A】营养性巨幼红细胞性贫血 【B】地中海贫血 【C】缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【D】自身免疫溶血性贫血 【E】再生障碍性贫血 本题思路：22.3 岁男孩，面色苍白 1 个月，发热 2 周，皮肤淤斑、淤点 1 周。查体：皮肤黏膜苍白，双下肢可见淤斑，双颈后各 2 个淋巴结花生米大小，心、肺正常，肝肋下 3cm，脾肋下 3cm。血常规：WBC 2010
12、9 L，RBC 3510 12 L，Hb 85gL，PLT 3010 9 L。外周血涂片可见幼稚细胞，血小板分布稀疏。最可能的诊断是【score:2 分】【A】恶性淋巴瘤 【B】再生障碍性贫血 【C】地中海贫血 【D】特发性血小板减少性紫癜 【E】急性白血病【此项为本题正确答案】本题思路：23.6 岁男孩，面色苍白 20 天，皮肤出血点、牙龈出血 2 周。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大，心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规 WBC 1510 9 L，Hb60gL，PLT 2510 9 L，MCV 82fl，外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最
13、可能的诊断是【score:2 分】【A】急性白血病 【B】特发性血小板减少性紫癜 【C】恶性组织细胞病 【D】再生障碍性贫血【此项为本题正确答案】【E】恶性淋巴瘤 本题思路：24.10 个月婴儿，逐渐苍白 2 个月，纯母乳喂养，肝肋下 35cm，脾肋下 1cm，RBC 3010 12 L，Hb60gL，RBC 中心浅染区扩大，网织红细胞、PLT、WBC 正常。应考虑的诊断是【score:2 分】【A】营养性缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【B】营养性巨幼红细胞性贫血 【C】营养性混合性贫血 【D】再生障碍性贫血 【E】地中海贫血 本题思路：25.6 岁男孩。因发热口服阿司匹林 025g，次日排
14、浓茶色尿，发热不退，随后出现皮肤、巩膜黄染，口唇苍白，乏力、头晕就诊。化验：Hb 60gL，WBC1210 9 L，血小板正常，网织红细胞 009。最可能的诊断是【score:2 分】【A】遗传性球形红细胞增多症 【B】红细胞 G-6PD 缺乏症【此项为本题正确答案】【C】地中海贫血 【D】再生障碍性贫血 【E】阿司匹林中毒 本题思路：26.4 个月婴儿，足月顺产，出生体重 2kg，纯母乳喂养，未添加辅食。查体：皮肤、巩膜无黄染，前囟平软，唇较苍白，心、肺无异常，肝右肋下 3cm，脾左肋下 2cm，Hb 80gL，WBC 8510 9 L，N 038，L065，M002，RC005，MCV70
15、fl，MCH25pg，MCHC026，HbF7。此病儿最可能的诊断是【score:2 分】【A】生理性贫血 【B】地中海贫血 【C】再生障碍性贫血 【D】营养性缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【E】营养性巨幼细胞性贫血 本题思路：27.3 个月婴儿，生后母乳喂养。突然发生苍白、呕吐、嗜睡 1 天，近 8 小时来抽搐、昏迷。查体：神志不清，呼吸不规则，口唇淡白，面似纸色，双眼凝视，前囟饱满。颈有抵抗感。RBC 1910 12 L，Hb 45gL，WBC 1210 9 L，N 054，L 046，PLT 13010 9 L。下列各点叙述本病的诊断要点，其中不正确的是【score:2 分】【A】纯母
16、乳喂养婴儿突然发生出血倾向 【B】突发性失血性贫血，伴颅内压升高 【C】凝血因子、浓度低下 【D】颅脑做 B 型超声波检查可确诊本病【此项为本题正确答案】【E】应用维生素 K 后 12 天内出血倾向消失 本题思路：28.11 岁男孩，因腹泻口服呋喃唑酮(痢特灵)6 片，次日排浓茶色尿，第 3 天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb 65gL，WBC 12510 9 L，血小板正常，网织红细胞 01，高铁血红蛋白还原试 验(+)。最可能的诊断为【score:2 分】【A】呋喃唑酮中毒 【B】自身免疫性溶血性贫血 【C】遗传性球形细胞增多症 【D】地中海贫血 【E】G-6PD 缺乏性溶血性贫血
17、【此项为本题正确答案】本题思路：G-6PD 缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一，凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发急性溶血。该患儿有服用呋喃唑酮病史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验(+)，均支持 G-6PD 缺乏性溶血性贫血诊断。29.15 岁患儿因慢性贫血，经多方检查确诊为营养性巨幼细胞贫血。以下哪项是其最有诊断意义的临床表现【score:2 分】【A】舌炎及反甲 【B】肝脾及淋巴结肿大 【C】皮肤淤点伴黄疸 【D】皮肤苍黄，毛发枯黄 【E】以上都不是【此项为本题正确答案】本题思路：二、A3 型题(总题数：3，score:22 分)女
18、孩，5 岁。因“发热 1 个月，伴双下肢疼痛 1 周”住院。查体：体温 385，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下 3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90gL，WBC 2010 9 L，N 12，L82，PUT5010 9 L。血涂片示：原始+幼稚细胞 3，直径12m，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁 12 个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率 50mmh。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前 B 细胞型。细胞遗传学检查示有48 条染色体。分子遗传学检查发现存在 EFV6 一CB
19、FA2 融合基因。【score:10 分】(1).下列骨髓象哪项与上述诊断相符【score:2 分】【A】异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡 【B】异常细胞大小一致，以小型为主，PAS 染阳性【此项为本题正确答案】【C】异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁 【D】异常细胞过氧化物酶染色阳性 【E】异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制 本题思路：A描述急性淋巴细胞白血病 L 3 型，多为成熟 B 细胞型；C 用于描述霍奇金病；D 多见于急性非淋巴细胞白血病；E 一般出现在急性非淋巴细胞白血病 M 4 或 M 5 型。(2).按上述资料，应属下列哪一型【score:2 分】【A】
20、L1 型，标危型【此项为本题正确答案】【B】L1 型，高危型 【C】L2 型，标危型 【D】L2 型，高危型 【E】L3 型，高危型 本题思路：按 FAB 分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为 3 种类型：L1 型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；L2 型以大细胞为 主，大小不一，胞浆空泡不定；L3 型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998 年)提出的标准，凡具备下列 1 项或多项的小儿 ALL 属高危型：12 个月的婴儿白血病。诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者；染色体核型为 t(4；11)(即 MLL-AF4 融合基因)或
21、 t(9；22)(即 BCR-ABL 融合基因)。少于 45条染色体的低二倍体。诊断时外周血 WBC5010 9 L 者。泼尼松试验不良效应者泼尼松 60mg(m 2.d)诱导 7 天，第 8 天外周血白血病细胞数110 9 L。标危型 ALL 经诱导化疗 6 周不能获完全缓解者。标危型 ALL：不具备上述任何一项危险因素，或 B 系畸形淋巴细胞白血病有 t(12；21)染色体核型者(即 EFV6-CBFA2 融合基因)者。(3).如本例治疗顺利，维持治疗需坚持【score:2分】【A】25 年【此项为本题正确答案】【B】3 年 【C】35 年 【D】4 年 【E】5 年 本题思路：(4).如
22、本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施【score:2 分】【A】复查骨髓象 【B】神经系统体格检查 【C】头颅 CT 【D】脑电图检查 【E】腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞【此项为本题正确答案】本题思路：(5).如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选【score:2 分】【A】采用更强烈的化疗方案 【B】自身外周血干细胞移植 【C】增加大剂量甲氨蝶呤剂量 【D】异基因造血干细胞移植【此项为本题正确答案】【E】原方案继续治疗 本题思路：对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病，治
23、疗以化疗为首选；如病人出现远期复发(完全缓解后 2 年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如病人是近期复发(如本例)，说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。5 个月婴儿，双胎之小，肤色苍白 3 个月，呈加重趋势，食欲减退，平时易感冒，生后人工喂养，未加辅食。查体：发育营养差，皮肤黏膜苍白，心前区有级收缩期杂音，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。血常规：Hb 55gL，RBC 3010 12 L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。【score:6 分】(1).患儿最可能的诊断是【score:2 分】【A】生理性贫血 【B】婴儿感染性贫血 【
24、C】营养性混合性贫血 【D】营养性缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【E】营养性巨幼细胞贫血 本题思路：(2).最有助于确立诊断的检查是【score:2 分】【A】骨髓片检查 【B】血清铁测定【此项为本题正确答案】【C】血清铁蛋白测定 【D】血清总铁结合力测定 【E】血清叶酸及维生素 B 12 测定 本题思路：(3).最适宜的治疗是【score:2 分】【A】铁剂日服 【B】铁剂肌内注射 【C】铁剂及维生素 C 口服【此项为本题正确答案】【D】铁剂、维生素 C 口服+输血 【E】铁剂、维生素 C、叶酸口服及维生素 B 12 肌内注射 本题思路：11 个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内
25、曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近 2 个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒 退，头及全身轻度震颤。血红蛋白 88gL，RBC 2010 12 L。【score:6 分】(1).最有诊断意义的辅助检查是【score:2 分】【A】骨髓象【此项为本题正确答案】【B】血涂片 【C】血清铁蛋白 【D】血清叶酸含量测定 【E】红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白含量、红细胞平均血红蛋白浓度 本题思路：(2).临床诊断为【score:2 分】【A】再生障碍性贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【C】维生素 B 12 缺乏性巨幼细胞贫血【此项为本题正确答案】【D】缺血缺氧性脑病后遗症+缺铁性贫血
26、【E】叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 本题思路：(3).开始最佳的治疗方案为【score:2 分】【A】维生素 B 12【此项为本题正确答案】【B】叶酸+维生素 C 【C】镇静剂+硫酸亚铁 【D】维生素 B12+叶酸+维生素 C 【E】硫酸亚铁+维生素 C 本题思路：三、B1 型题(总题数：4，score:24 分)A红细胞游离原卟啉500gLB血清铁90107moLL(5060gL)C血清铁蛋白12gLD外周血涂片示小细胞性贫血 E血红蛋白和红细胞数降低【score:6 分】(1).缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思
27、路：(2).缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(3).缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：A营养性缺铁性贫血 B营养性巨幼红细胞性贫血C溶血性贫血 D白血病 E地中海贫血【score:6分】(1).网织红细胞明显增加【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(2).红细胞直径增大，中心苍白区明显【score:2分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路
28、：(3).红细胞以小为主，中心淡染区扩大【score:2分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：A自身免疫性溶血性贫血 B地中海贫血 C红细胞G-6PD 缺乏性溶血性贫血 D遗传性球形红细胞增多症 E再生障碍性贫血【score:8 分】(1).急性溶血性贫血，黄疸，Coombs 试验(+)【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(2).溶血性贫血，肝脾肿大，血红蛋白电泳异常【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(3).急性溶血性贫血，黄疸，高铁血红蛋白还原试验(+)【score:
29、2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(4).慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs 试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性 贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞 G-6PD 缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞 G-6PD 缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。A与感染和营养缺乏有关 B智力动作发育倒退现象 C常合并有肉眼血尿 D常有骨痛和发热 E常发生于 23 个月婴儿，网织红细胞下降【score:4分】(1).生理性贫血可出现【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：(2).营养性巨幼红细胞性贫血可出现【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：
