1、 内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 35(总分：72 分，做题时间：90 分钟)一、A3/A4 型题(总题数：1，score:10 分)患者男，35 岁。因肝硬化食管静脉曲张破裂出血，给予输血治疗。输血进行 5 分钟左右，患者突然出现烦躁不安、寒战、胸闷、腰背剧痛、呼吸困难、皮肤发绀。立即停止输血。【score:10 分】(1).患者的输血反应是【score:2 分】【A】急性溶血反应【此项为本题正确答案】【B】非溶血性发热反应 【C】过敏反应 【D】细菌污染血输血反应 【E】循环负荷过重致心衰 本题思路：(2).若患者不及时处理，不会发生【score:2 分】【A】弥散性血管内凝血 【
2、B】急性肾功能衰竭 【C】严重血管内溶血 【D】休克 【E】排出大量尿液呈酱油色【此项为本题正确答案】本题思路：(3).发生的原因最可能是【score:2 分】【A】Rh 血型不合 【B】ABO 血型不合【此项为本题正确答案】【C】少见稀有血型不合 【D】ABO 亚型不合 【E】受血者自身原因 本题思路：(4).患者需要进行的处理措施，不包括【score:2分】【A】重新复查血型 【B】针对不同情况进行相应抢救处理 【C】继续保留静脉输液 【D】重做交叉配血试验 【E】做 Coombs 试验【此项为本题正确答案】本题思路：(5).若是因血型不合所致，患者血型肯定不是【score:2 分】【A】
3、0 型 Rh 阳性 【B】B 型 Rh 阳性 【C】AB 型 Rh 阳性【此项为本题正确答案】【D】A 型 Rh 阳性 【E】O 型 Rh 阴性 本题思路：二、A3/A4 型题(总题数：1，score:6 分)患者男，15 岁。因贫血、黄疸 5 年来诊。其父亦有轻度贫血及黄疸。查体：脾肋下 25cm。检测白细胞和血小板数正常，Hb75gL，网织红细胞 006；骨髓检查示增生明显活跃，以红系增生为主；红细胞渗透脆性试验：在 070盐水溶液中开始溶血。【score:6 分】(1).患者诊断最可能是【score:2 分】【A】海洋性贫血 【B】缺铁性贫血 【C】遗传性球形细胞增多症【此项为本题正确答
4、案】【D】异常血红蛋白病 【E】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症 本题思路：(2).完善诊断依据还需检查【score:2 分】【A】外周血涂片观察【此项为本题正确答案】【B】高铁血红蛋白还原试验 【C】血红蛋白电泳 【D】血清铁蛋白 【E】抗人球蛋白试验 本题思路：(3).患者最有价值的治疗是【score:2 分】【A】补铁 【B】肾上腺皮质激素 【C】脾切除【此项为本题正确答案】【D】输血 【E】叶酸、维生素 B 12 本题思路：三、A1 型题(总题数：2，score:4 分)1.下列血液病中，首选脾切除治疗的是【score:2 分】【A】原发性血小板减少性紫癜 【B】再生障碍性贫血 【C】
5、自身免疫性溶血性贫血 【D】海洋性贫血 【E】遗传性球形细胞增多症【此项为本题正确答案】本题思路：2.下列血液病中，首选。肾上腺皮质激素治疗的是【score:2 分】【A】自身免疫性溶血性贫血【此项为本题正确答案】【B】多发性骨髓瘤 【C】急性淋巴细胞白血病 【D】恶性淋巴瘤 【E】再生障碍性贫血 本题思路：四、A2 型题(总题数：26，score:52 分)3.患者女，21 岁。因反复下肢紫癜、鼻出血、月经量增多 1 年来诊。检测白细胞数 4210 9 L，血红蛋白 82gL，血小板 2610 9 L，网织红细胞016；Coombs 试验直接(+)、间接(一)，ANA(一)；骨髓检查示增生明
6、显活跃，红系占 056，e 核细胞 全片 123 个，以颗粒型为主。诊断最可能是【score:2 分】【A】原发性血小板减少性紫癜 【B】再生障碍性贫血 【C】Evans 综合征【此项为本题正确答案】【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】系统性红斑狼疮 本题思路：4.患者女，18 岁。因发热、关节痛 2 个月来诊。查体：面部水肿性红斑，口腔黏膜可见 2 个小溃疡；脾肋下 35cm。检测 WBC3510 9 L，Hb80gL，PLT5910 9 L，网织红细胞 008；Coombs 试验(+)。患者的诊断是【score:2 分】【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【B】巨幼细胞性贫血 【C】再生障碍性贫血
7、 【D】自身免疫性溶血性贫血【此项为本题正确答案】【E】缺铁性贫血 本题思路：5.患者男，25 岁。因头晕、乏力、间断红茶样尿多次 7 个月来诊。查体：贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下 2cm。检测 Hb70gL，网织红细胞 006；Rous 试验(+)；Ham 试验(+)。患者的诊断是【score:2 分】【A】再生障碍性贫血 【B】巨幼细胞性贫血 【C】缺铁性贫血 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿【此项为本题正确答案】本题思路：6.患者男，30 岁。既往 5 个月前曾因患传染性肝炎住院治疗。现因进行性头晕、乏力、心悸、气急 1 个月来诊。检测 WBC2310 9 L，R
8、BC1610 12 L，Hb47gL；网织红细胞 0002。患者的诊断是【score:2 分】【A】缺铁性贫血 【B】巨幼细胞性贫血 【C】再生障碍性贫血【此项为本题正确答案】【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 本题思路：7.患者女，22 岁。因头晕、乏力、皮肤黄染 2 周来诊。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下 2cm。检测血红蛋白 63gL，网织红细胞 011。拟诊为溶血。诊断溶血的直接证据是下列哪项检查结果【score:2 分】【A】骨髓红系明显增生常050 【B】网织红细胞升高常005 【C】血清间接胆红素升高 【D】红细胞寿命缩短【此项为本题正确答案】【E】尿胆原强阳性
9、，尿胆红素阴性 本题思路：8.患者男，30 岁。因头晕、乏力、反复酱油色尿 3年来诊。查体：重度贫血貌，巩膜黄染；心率 140 次min，心尖部可闻及 3 级 SM；脾肋下 2cm。检测Hb35gL，网织红细胞 028；Ham 试验(+)。为减少 缺陷细胞的生成，最佳治疗是【score:2 分】【A】输新鲜全血 【B】输洗涤红细胞【此项为本题正确答案】【C】丙酸睾酮 【D】糖皮质激素 【E】硫酸亚铁 本题思路：9.患者女，23 岁。因发热、畏寒、腰痛、尿色深黄 3天来诊。查体：中度贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下刚及。检测 Hb70gL，网织红细胞 0086；尿胆原1：320(+)，尿胆红质(一)
10、；抗人球蛋白试验直接(+)，间接(一)。患者贫血最合适的治疗是【score:2 分】【A】输洗涤红细胞 【B】免疫抑制剂 【C】血浆置换 【D】糖皮质激素【此项为本题正确答案】【E】脾切除 本题思路：10.患者女，26 岁。2 年前曾因头晕、乏力、面色苍白来诊。光镜检查大便找到钩虫卵；给予驱虫、补充铁剂治疗，贫血无改善。现因症状加重再次来诊。查体：中度贫血貌，肝肋下 2cm，脾肋下 3cm。检测Hb85gL，网织红细胞 005；血清胆红素正常；骨髓检查示红系明显增生，粒红比例倒置，骨髓外铁(+)，内铁正常；B 超示胆石症。诊断最可能是【score:2 分】【A】缺铁性贫血 【B】铁粒幼细胞贫血
11、 【C】溶血性贫血【此项为本题正确答案】【D】巨幼细胞性贫血 【E】慢性炎症性贫血 本题思路：11.患者男，10 岁。自幼面色苍白，时轻时重；其父有同样病史。检测 Hb6lgL，网织红细胞 012；外周血涂片可见小球形红细胞占 030；Coombs 试验(一)。诊断为溶血性贫血。患者自体溶血试验的结果是【score:2 分】【A】自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入 ATP 明显纠正 【B】自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入 ATP 纠正【此项为本题正确答案】【C】自体溶血试验正常 【D】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入 ATP 不能纠正 【E】自体溶血轻度增强，加入葡萄
12、糖中度纠正，加入 ATP 中度纠正 本题思路：12.患者男，12 岁。每次进食蚕豆即出现头晕、面色发黄、红茶色尿。检测 Hb50gL，网织红细胞025；高铁血红蛋白还原试验(+)。诊断为溶血性贫血。患者自体溶血试验的结果是【score:2 分】【A】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入 AI、P 不能纠正 【B】自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入 ATP 纠正【此项为本题正确答案】【C】自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入 ATP 明显纠正 【D】自体溶血试验正常 【E】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入 ATP 中度纠正 本题思路：13.患者女12 岁。因反复巩膜黄
13、染 6 年来诊。查体：巩膜轻度黄染，肝肋下 2cm，脾肋下 3cm。检测白细胞、血小板正常，血红蛋白 90gL，网织红细胞 0112；总胆红素 34molL，间接胆红素28gmolL；HBsAg(+)；Coombs 试验(一)；红细胞渗透脆性增加。诊断最可能是【score:2 分】【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】遗传性球形细胞增多症【此项为本题正确答案】【C】先天性非溶血性黄疸 【D】海洋性贫血 【E】慢性肝病性贫血 本题思路：14.患者男，12 岁。因反复发热、尿色深黄 4 年来诊。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下 3cm。检测血红蛋白 75gL，网织红细胞 009；血涂片示红细胞呈小球形，中央
14、苍白区消失；尿胆红素(一)，尿胆原强阳性；红细胞渗透脆性试验正常，Rous 试验(一)。为确定诊断，宜选择进行下列哪项检查【score:2 分】【A】Ham 试验 【B】高铁血红蛋白还原试验 【C】碱变性试验 【D】自体溶血试验【此项为本题正确答案】【E】冷热溶血试验 本题思路：15.患者男，50 岁。因 1 天前出现腹泻，呈水样便34 次，自服呋喃唑酮(痢特灵)6 片治疗，今日出现头晕、畏寒、发热，伴茶红色尿 1 次来诊。既往 20年前曾因发热口服磺胺类药物后有类似症状发作，未进行治疗，1 周后自愈。查体：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。检测血红蛋白 60gL，网织红细胞 0201；尿隐血
15、阳性；高铁血红蛋白还原试验 (+)。患者诊断最可能是【score:2 分】【A】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏症【此项为本题正确答案】【B】药物性自身免疫性溶血性贫血 【C】不稳定血红蛋白病 【D】海洋性贫血 【E】丙酮酸激酶缺乏症 本题思路：16.患者男，28 岁。因头晕、乏力、面色苍白 2 年来诊。检测 RBC3110 12 L，Hb72gL，MCV、MCH、MCHC 均低于正常；血涂片可见红细胞中央苍白区扩大，有靶形红细胞。患者的贫血类型，除外【score:2 分】【A】溶血性贫血【此项为本题正确答案】【B】缺铁性贫血 【C】海洋性贫血 【D】铁粒幼细胞贫血 【E
16、】慢性感染或慢性炎症性贫血 本题思路：17.患者男，43 岁。既往体质差，常有发热，曾有服用多种药物史。现因发现尿呈红茶色来诊。检测白细胞及血小板正常，RBC2010 12 L，Hb58gL，网织红细胞 012；血清游离血红蛋白 600mgL；尿隐血阳性。诊断为血管内溶血。下列可引起血管内溶血的疾病，除外【score:2 分】【A】阵发性冷性血红蛋白尿 【B】疟疾 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】自身免疫性溶血性贫血【此项为本题正确答案】【E】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏症 本题思路：18.患者男，18 岁。因面色苍、白头晕、乏力 7 年来诊。检测 Hb71gL，
17、网织红细胞 011；血涂片示红细胞形态无异常；Coombs 试验阴性；丙酮酸激酶活性降低。诊断为溶血性贫血，患者自体溶血试验的结 果是【score:2 分】【A】自体溶血试验正常 【B】自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入 ATP 纠正 【C】自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入 ATP 明显纠正【此项为本题正确答案】【D】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入 ATP 不能纠正 【E】自体溶血轻度增强加入葡萄糖中度纠正，加入 ATP 中度纠正 本题思路：19.患者男，13 岁。因面色苍白 7 个月来诊。查体：中度贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下 35cm。检测白细胞及血小板正常，H
18、b80gL，网织红细胞013；Coombs 试验(一)；红细胞渗透脆性试验初溶为 058氯化钠液，全溶为 046氯化钠液。患者溶血性贫血的发病机制是【score:2 分】【A】红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏 【B】遗传性红细胞膜缺陷【此项为本题正确答案】【C】获得性红细胞膜缺陷 【D】珠蛋白肽链合成量减少 【E】红细胞自身抗体产生 本题思路：20.患者男，16 岁。平素体健；每次进食蚕豆时，即可出现面色苍白、小便深褐色。发作时查体：巩膜黄染；检测血红蛋白 46gL，尿隐血阳性。诊断为 G一 6 一 PD 缺乏症并血管内溶血。下列患者的特异性实验室检查。除外【score:2 分】【A】血浆结合珠蛋白
19、降低 【B】高铁血红蛋白血症 【C】网织红细胞升高【此项为本题正确答案】【D】尿含铁血黄素(即 Rous)试验(+)【E】血浆内游离血红蛋白升高 本题思路：21.患者男，12 岁。因腹泻自服呋喃唑酮(痢特灵)6片，第 2 天尿呈浓茶色，第 3 天出现头晕、皮肤发黄 来诊。检测 WBC12310 9 L，Hb61gL，PLT 正常；游离血红蛋白 462mgL；荧光点试验(+)；高铁血红蛋白还原试验(+)。患者溶血性贫血的发病机制是【score:2 分】【A】获得性红细胞膜缺陷 【B】遗传性红细胞膜缺陷 【C】红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏【此项为本题正确答案】【D】珠蛋白肽链合成量减少 【E】红细胞
20、自身抗体产生 本题思路：22.患者女，24 岁，海南人。自幼即有轻度贫血，但无明显不适症状。近因妊娠引起头晕、乏力来诊。查体：中度贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下 2cm。检测Hb71gL，网织红细胞 009；血涂片示靶形细胞易见；血红蛋白电泳 HhA2007，HbA088，HbF005。患者溶血性贫血的发病机制是【score:2 分】【A】红细胞自身抗体产生 【B】遗传性红细胞膜缺陷 【C】红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏 【D】珠蛋白肽链合成量减少【此项为本题正确答案】【E】获得性红细胞膜缺陷 本题思路：23.患者女，44 岁。因头晕、乏力、皮肤黄染 1 个月来诊。查体：中度贫血貌，巩膜黄染；肝肋下
21、 2cm，脾肋下 3cm。检测 WBC15610 9 L，RBC2310 12 L，Hb70gL，PLT8510 9 L；网织红细胞 014；Coombs 试验(+)。患者可能诊断的疾病中，可排除【score:2 分】【A】海洋性贫血【此项为本题正确答案】【B】自身免疫性溶血性贫血 【C】恶性淋巴瘤 【D】慢性淋巴细胞性白血病 【E】系统性红斑狼疮 本题思路：24.患者男，30 岁。因头晕、乏力、面色苍白 1 年来诊。既往 2 年曾有红茶样小便 45 次。检测WBC3110 9 L，Hb50gL，血小板 4610 9 L；尿潜血试验(+)。拟诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。下列检查与本病诊断无关的
22、是【score:2 分】【A】热溶血试验 【B】Rous 试验 【C】糖水试验 【D】Ham 试验 【E】碱变性试验【此项为本题正确答案】本题思路：25.患者男，15 岁。幼儿时即有面色苍白。现因头晕、乏力 2 个月来诊。检测白细胞、血小板正常，血红蛋白 80gL，网织红细胞 011；红细胞渗透脆性增加。患者可能有的血液病家族遗传史是【score:2 分】【A】父亲有脾肿大及贫血史【此项为本题正确答案】【B】兄有白血病史 【C】外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史 【D】母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史 【E】母亲有酱油色尿及贫血史 本题思路：26.患者女，16 岁。因发热自服复方新诺明 6 片，2天后
23、出现头晕、皮肤发黄来诊。检测 WBC13110 9 L，Hb60gL，血小板正常；自体溶血试验增强，可被葡萄糖、ATP 纠正；高铁血红蛋白还原试验(+)。患者可能有的血液病家族遗传史是【score:2 分】【A】父亲有脾肿大及贫血史 【B】母亲有酱油色尿及贫血史【此项为本题正确答案】【C】外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史 【D】母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史 【E】兄有白血病史 本题思路：27.患者女，38 岁。因头晕、乏力、面色苍白 3 年，加重 10 天来诊。检测 WBC8910 9 L，Hb51gL，PLT12610 9 L；网织红细胞 030；Coombs 试验(+)。诊断为慢性自身免疫性溶血性贫血。在体检时，不可能出现的体征是【score:2 分】【A】巩膜轻度黄染 【B】心尖部有 SM 【C】肝脾肿大 【D】Murphy 征(+)【E】浅表淋巴结肿大【此项为本题正确答案】本题思路：28.患者男，20 岁。询问病史及查体后，发现有贫血、黄疸、脾大。若确定为溶血性贫血，最可能是【score:2 分】【A】原位溶血 【B】慢性血管内溶血 【C】急性血管外溶血 【D】慢性血管外溶血【此项为本题正确答案】【E】急性血管内溶血 本题思路：
