1、 全科医学主治医师专业知识【血液造血系统疾病】-试卷 2(总分：64 分，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：23，score:46 分)1.某黄疸患者，尿胆原试验阳性，尿胆红素试验阴性，酸溶血试验阳性，应考虑为【score:2 分】【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】慢性活动性肝炎 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿【此项为本题正确答案】【D】急性黄疸型肝炎 【E】海洋性贫血 本题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿有肯定的血管内溶血证据，酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验阳性，流式细胞术发现粒细胞的 CD55 和 CD59 表达下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。2.以下不属于血管内溶血的
2、疾病是【score:2 分】【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【B】G-6-PD 缺乏的蚕豆病 【C】冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 【D】异常血红蛋白病【此项为本题正确答案】【E】血型不合输血后溶血 本题思路：异常血红蛋白病是珠蛋白结构异常所致疾病，是红细胞内在缺陷所致的溶血，红细胞在脾内破坏，故为血管外溶血。而其余各项均引起血管内溶血。3.溶血性黄疸的尿液检查结果是【score:2 分】【A】尿胆原阴性，尿胆红素阴性 【B】尿胆原阳性，尿胆红素阴性【此项为本题正确答案】【C】尿胆原阴性，尿胆红素阳性 【D】尿胆原阳性，尿胆红素阳性 【E】尿胆原阳性，尿胆红素强阳性 本题思路：溶血性黄疸属于肝细胞
3、前性黄疸，故尿液检查结果是尿胆原阳性、尿胆红素阴性。4.关于溶血的概念，错误的是【score:2 分】【A】溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速 【B】有溶血存在，不一定有黄疸 【C】有溶血存在，就一定有贫血【此项为本题正确答案】【D】溶血有血管内与血管外之分 【E】红细胞本身正常也会发生溶血 本题思路：有溶血存在，如果骨髓造血功能代偿增生足以补偿红细胞的耗损就不一定引起贫血。5.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是【score:2 分】【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】遗传性球形细胞增多症【此项为本题正确答案】【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】丙酮酸激酶缺乏症 【E】海洋性贫血 本题思路：遗传性球形
4、细胞增多症是由于红细胞膜缺陷所致的溶血属于血管外溶血，红细胞在脾内破坏引起的贫血，故应首选脾切除治疗。6.诊断溶血最可靠的指标是【score:2 分】【A】网织红细胞比例升高 【B】血清结合珠蛋白减少 【C】红细胞寿命缩短【此项为本题正确答案】【D】骨髓幼红细胞显著增生 【E】外周血中出现少量幼红细胞 本题思路：溶血是指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程，也就是诊断溶血最可靠的指标。其余项均不是。7.溶血性贫血时，红细胞代偿性增生的直接证据是【score:2 分】【A】血液中游离血红蛋白增多 【B】网织红细胞比例明显增高【此项为本题正确答案】【C】血清中间接胆红素增高 【D】红细胞脆性增高 【E】
5、尿含铁血黄素试验阳性 本题思路：网织红细胞比例明显增高是溶血性贫血时红细胞代偿性增生的直接证据。8.应首选肾上腺皮质激素治疗的贫血是【score:2 分】【A】自身免疫性溶血性贫血【此项为本题正确答案】【B】遗传性球形红细胞增多症 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】海洋性贫血 【E】再生障碍性贫血 本题思路：肾上腺皮质激素是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药。9.自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是哪项【score:2 分】【A】抗人球蛋白试验(Coombs 试验)【此项为本题正确答案】【B】红细胞脆性试验 【C】酸溶血试验 【D】血红蛋白电泳 【E】异丙醇试验 本题思路：自身免疫性溶血性贫血可
6、出现 Coombs 试验阳性。10.男孩，10 岁，食用鲜蚕豆后出现黄疸及排酱油色尿，最有诊断意义的检查是：【score:2 分】【A】酸溶血试验阳性 【B】尿含铁血黄素试验阳性 【C】红细胞脆性试验 【D】高铁血红蛋白还原试验【此项为本题正确答案】【E】抗人球蛋白试验(Coombs 试验)本题思路：蚕豆病患者由于 G-6-PD 缺陷，高铁血红蛋白还原率明显降低。11.下列哪项不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，并有助于与再生障碍性贫血作出鉴别：【score:2 分】【A】酸溶血试验阳性 【B】尿含铁血黄素试验阳性 【C】中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低 【D】骨髓增生减低，骨髓中巨核细胞减少【此
7、项为本题正确答案】【E】抗人球蛋白试验(Coombs 试验)本题思路：再生障碍性贫血时骨髓增生减低，非造血组织增多。12.再生障碍性贫血的病因不包括【score:2 分】【A】氯霉素 【B】病毒性肝炎 【C】X 射线 【D】碳酸锂【此项为本题正确答案】【E】苯 本题思路：除碳酸锂外，其余各项均可导致再生障碍性贫血。13.再生障碍性贫血的发病机制中，下列哪项是错误的【score:2 分】【A】发病机制未完全明了 【B】干细胞存在内在缺陷 【C】造血微环境存在缺陷 【D】遗传性疾病【此项为本题正确答案】【E】干细胞损伤 本题思路：遗传因素可能是再生障碍性贫血的发病机制之一，但再生障碍性贫血并不是遗
8、传性疾病。14.关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错的【score:2 分】【A】一般说增生低下 【B】巨核细胞减少 【C】淋巴细胞相对减少【此项为本题正确答案】【D】浆细胞等非造血细胞可增多 【E】可有粒系、红系或巨核系增生减低 本题思路：在再生障碍性贫血患者淋巴细胞比例相对增高。15.在再生障碍性贫血的发病机制中，最重要的环节为【score:2 分】【A】造血干细胞受损 【B】造血微环境缺陷 【C】免疫机制异常【此项为本题正确答案】【D】核苷酸代谢异常 【E】遗传基因缺陷 本题思路：免疫反应介导造血干细胞的损伤是再障的发病机制中最重要的环节。16.鉴别再生障碍性贫血与白血病最有价值的
9、是【score:2 分】【A】贫血的程度 【B】感染的种类 【C】出血的部位 【D】浸润症状【此项为本题正确答案】【E】白细胞数目 本题思路：浸润症状是恶性肿瘤诊断要点，故可作为再障与白血病鉴别点。17.鉴别再生障碍性贫血与原发性血小板减少性紫癜最有价值的是【score:2 分】【A】贫血的程度 【B】感染的种类 【C】出血的部位 【D】血小板数目 【E】骨髓巨核细胞数【此项为本题正确答案】本题思路：再障患者骨髓巨核细胞数减低，原发性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数一般不少，但有成熟障碍。18.再生障碍性贫血的典型血象特点为【score:2 分】【A】全血细胞减少【此项为本题正确答案】【B】
10、淋巴细胞比例减少 【C】网织红细胞15 【D】嗜多色性红细胞比例增多 【E】形态学上属于大细胞性贫血 本题思路：全血细胞减少是再障的典型血象特点，属于正细胞性贫血。19.支持重型再生障碍性贫血诊断的项目是【score:2 分】【A】Hb60gL 【B】网织红细胞绝对值2510 9 L 【C】中性粒细胞绝对值1010 9 L 【D】血小板2510 9 L 【E】多部位穿刺显示骨髓增生重度低下【此项为本题正确答案】本题思路：多部位穿刺显示骨髓增生重度低下支持重型再障的诊断，其余各项均未达到诊断标准。20.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为【score:2 分】【A】恶性组织细胞增生症 【B】骨髓增
11、生异常综合征 【C】巨幼细胞贫血 【D】脾功能亢进 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿【此项为本题正确答案】本题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿与再障均因造血干细胞缺陷导致，并且再障可合并阵发性睡眠性血红蛋白尿，称再障-PNH 综合征，故其为相互关系最密切的疾病。21.治疗非重型再障时应首选【score:2 分】【A】造血干细胞移植 【B】联合应用造血刺激因子 【C】免疫抑制剂 【D】山莨菪碱+一叶秋碱+硝酸士的宁 【E】以雄性激素为主的综合治疗【此项为本题正确答案】本题思路：以雄性激素为主的综合治疗是非重型再障的首选。22.雄性激素治疗再障的机制是【score:2 分】【A】改变骨髓微环境 【B】提高
12、机体抵抗力，减少 TS 细胞数量 【C】直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性 EPO生成【此项为本题正确答案】【D】稳定内皮细胞，减少出血 【E】兴奋中枢神经改善微环境 本题思路：雄性激素主要用于治疗慢性再障，雄性激素可刺激骨髓干细胞，提高内源性 EPO 生成。23.再生障碍性贫血治疗有效时首先表现为【score:2 分】【A】网织红细胞上升【此项为本题正确答案】【B】红细胞上升 【C】血红蛋白上升 【D】白细胞上升 【E】血小板上升 本题思路：再障治疗有效时首先表现为网织红细胞上升。二、A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分)患者，男，15 岁。贫血、黄疸 5 年。查体：脾肋下25
13、 锄，Hb75gL，网织红细胞 006，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在 070盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。【score:6 分】(1).患者最可能的诊断是【score:2 分】【A】海洋性贫血 【B】缺铁性贫血 【C】遗传性球形细胞增多症【此项为本题正确答案】【D】异常血红蛋白病 【E】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 本题思路：从病例资料看患者是因红细胞膜结构异常引起的溶血，并有家族溶血史，因此最可能的诊断是遗传性球形细胞增多症。(2).欲完善诊断依据，还应选做哪项检查【score:2分】【A】外周血涂片观察【此项为本题正确答案】【
14、B】血清铁蛋白 【C】血红蛋白电泳 【D】高铁血红蛋白还原试验 【E】抗入球蛋白试验 本题思路：外周血涂片观察是遗传性球形细胞增多症必要的诊断依据。其余项均不是。(3).最有价值的治疗是【score:2 分】【A】补铁 【B】肾上腺皮质激素 【C】叶酸及维生素 B 12 【D】输血 【E】脾切除【此项为本题正确答案】本题思路：因为遗传性球形细胞增多症主要表现是红细胞在脾脏破坏，所以脾切除是最有价值的治疗。患者，女性，25 岁。半年来皮肤反复出现紫癜来诊。查体：巩膜无黄染，胸骨无压痛，肝脾未触及。实验室检查：血红蛋白 100gL，白细胞 3810 9 L，分类淋巴细胞占 60，中性粒细胞 40，
15、血小板 4010 9 L，骨髓象增生活跃，粒系占 28，红系占 10，淋巴系占 52，成熟浆细胞 7，组织嗜碱细胞 3，巨核细胞 2 个，无病态造血，Ham试验(一)，网织红细胞 08。【score:6 分】(1).最可能的诊断是【score:2 分】【A】多发性骨髓瘤 【B】特发性血小板减少性紫癜 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】脾功能亢进 【E】再生障碍性贫血【此项为本题正确答案】本题思路：该患者全细胞减少，虽然骨髓增生活跃，但非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞)比例增高，巨核细胞、网织红细胞偏低，所以最可能的诊断是再生障碍性贫血。(2).治疗上应首选【score:2 分】【A
16、】MP 方案化疗 【B】糖皮质激素 【C】脾切除 【D】雄性激素结合中医中药【此项为本题正确答案】【E】骨髓移植 本题思路：该病例属慢性再生障碍性贫血，所以首选治疗是雄性激素结合中医中药，肯定不能化疗，其余均不是首选。(3).患者在治疗过程中应尽量避免下列哪种药物【score:2 分】【A】糖皮质激素 【B】雄性激素 【C】免疫抑制剂 【D】磺胺【此项为本题正确答案】【E】避孕药 本题思路：在治疗过程中应尽量避免磺胺，因为有报道其可能引起或加重再生障碍性贫血。三、B1 型题(总题数：1，score:6 分)A酸溶血试验阳性 B抗人球蛋白试验阳性 C血红蛋白电泳 HbA2 及 HbF 增高 D高
17、铁血红蛋白还原试验异常 E小球形红细胞增多【score:6 分】(1).自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断要点是【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：1抗人球蛋白试验阳性是自身免疫性溶血性贫血的诊断要点。(2).-海洋性贫血的诊断要点是【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：2-海洋性贫血的血红蛋白电泳特点HbA2 及 HbF 增高。(3).阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断要点是【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：3酸溶血试验阳性是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断要点。
