1、 儿科学疾病(四)(总分：100 分，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：50，score:100 分)1.患儿，5 岁，于夏季出现高热，惊厥伴神志不清 5小时，对诊断中毒型菌痢最有帮助的检查是【score:2 分】【A】血常规 【B】尿常规 【C】血细菌培养 【D】粪常规及培养【此项为本题正确答案】【E】脑脊液检查 本题思路：解析 中毒型菌痢的实验室检查有：大便常规病初可正常，以后出现脓血黏液便，镜检有成堆脓细胞、红细胞和吞噬细胞；大便培养可分离出志贺菌属痢疾杆菌；外周血象白细胞总数可增高至(1020)10 9/L，中性粒细胞为主。根据题干“患儿 5 岁，于夏季出现高热，惊厥伴神志
2、不清 5 小时”，可考虑为中毒型菌痢、高热惊厥或流行性乙型脑炎，要鉴别诊断需要做粪常规及培养，分离出志贺 菌属痢疾杆菌和大量脓细胞，都有助于中毒型菌痢的诊断。2.患儿，10 岁，头痛，发热 1 天，频繁抽搐，昏迷 2小时。查体：血压测不出，右侧瞳孔扩大，对光反应消失。此时不宜采取的措施是【score:2 分】【A】扩容、止痉 【B】静脉输注抗生素 【C】脑脊液检查【此项为本题正确答案】【D】血液生化检测 【E】血培养 本题思路：解析 化脑患儿进行腰穿的禁忌证：患儿有剧烈头痛、频繁呕吐、惊厥、血压增高等颅内压明显增高表现；严重心肺功能不全或休克；腰穿局部皮肤感染。对颅内压增高明显的患儿，腰穿前可
3、先快速静滴甘露醇降低颅内压，半小时后选用带有内芯的腰穿针穿刺，以防发生脑疝。3.患儿，男，4 岁，发热 2 天伴咽痛。查体：咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭处可见 24mm 大小疱 疹。最可能的病原体是【score:2 分】【A】柯萨奇 A 组病毒【此项为本题正确答案】【B】呼吸道合胞病毒 【C】腺病毒 【D】鼻病毒 【E】冠状病毒 本题思路：解析 柯萨奇病毒 A 型感染潜伏期 13天，上呼吸道感染，起病急，流涕、咳嗽、胭痛、发烧，全身不适。典型症状为疱疹性咽峡炎，即在鼻咽部、会厌、舌和软腭部出现小疱疹，黏膜红肿，淋巴滤泡增生、渗出，扁桃体肿大，伴吞咽困难，食欲下降。据调查伴有口咽部疱疹和皮疹的
4、急性热病中，79%为柯萨奇 A 型病毒所致。4.患儿，男，8 个月，近 2 天无明显诱因，突然发生惊厥 2 次，表现为双眼上翻，四肢抽动，呼之不应，每次持续约 2 分钟，发作后精神好，无发热。查体：枕秃，方颅，尚未出牙，前囟 2cm。最可能的诊断是【score:2 分】【A】低血糖症 【B】低镁血症 【C】低钙血症【此项为本题正确答案】【D】婴儿痉挛症 【E】低钠血症状 本题思路：解析 血清钙低于正常值引起的钙代谢紊乱是新生儿惊厥原因之一，日久可导致佝偻病或骨软化病。原因有低蛋白血症、甲状旁腺功能减退、食物中含钙不足、维生素 D 代谢障碍引起 1，25-(OH)2 D 3 缺乏、高磷酸盐血症、
5、低镁血症等。低钙血症可引起神经肌肉的应激性增强，出现手足搐搦、惊厥、谵妄。测定血钙及血浆蛋白可确诊。针对病因，应用钙盐及维生素 D 进行治疗。5.患儿，女，8 个月，高热 4 天，当日热退但躯干部出现红色斑丘疹，皮疹间有正常皮肤，最可能的诊断是【score:2 分】【A】麻疹 【B】风疹 【C】幼儿急疹【此项为本题正确答案】【D】水痘 【E】猩红热 本题思路：解析 幼儿急疹也叫婴儿玫瑰疹，是由病毒引起的一种小儿急性传染病。临床上以突起发热、热退出疹为特点。本病多见于 618 月小儿，病急，发热 3940，高热早期可能伴有惊厥，体温持续 35 天后骤退，热退时出现大小不一的淡红色斑疹或斑丘疹。6
6、.患儿，1 岁，体重 9kg，腹泻 3 天，蛋花汤样大便，尿量少，口唇干燥，皮肤弹性差，诊断为中度脱水。第一天静脉补液总量范围是【score:2 分】【A】270450ml 【B】450630ml 【C】630810ml 【D】8101080ml 【E】10801350ml【此项为本题正确答案】本题思路：解析 小儿脱水是由于摄入液量不足或丢失过多，引起体内总液量的减少，达体重的 5%或5%以上就可谓脱水。诊断脱水时应分清脱水的程度和性质，才能正确地进行治疗。脱水按其严重程度分为 三度，治疗时根据其脱水的轻、中、重度的不同决定补液的液量和补液的速度。中度脱水时体内水分丢失相当于体重的 5%10%
7、(体重下降 5%10%)，临床表现较明显，精神不振或躁动不安、口渴、尿少、口唇干，眼窝凹陷，皮肤弹性差。治疗时应静脉输液，量为 120150ml/(kgd)，按其计算量的 1/22/3 补充，其余量根据病情及治疗效果决定其取舍。7.患儿，男，5 岁，咳嗽 40 天，多为夜间清晨和运动后咳嗽，无痰，无发热，曾用阿奇霉素、头孢克洛等治疗效果不佳。PPD 试验(-)，胸片未见异常。其母有过敏性鼻炎，最可能的诊断是【score:2 分】【A】过敏性鼻炎 【B】咳嗽变异性哮喘【此项为本题正确答案】【C】支气管炎 【D】支气管肺炎 【E】原发型肺结核 本题思路：解析 咳嗽是小儿常见的呼吸道疾病的症状，它往
8、往发生在患有上、下呼吸道的感染、肺结核、哮喘等疾病时出现。大多数情况使用抗生素治疗 后咳嗽渐渐好转，但有时经过使用多种抗生素及止咳化痰药治疗，咳嗽丝毫不见减轻，而是迁延难愈，这种患儿患的往往就是咳嗽变异性哮喘。咳嗽变异性哮喘的特点是：咳嗽持续发生或者反复发作 1 个月以上，常在夜间发生或清晨发作性咳嗽，运动后加重，痰少；化验或者其他检查表明没有明显的感染征象，或者经过长期的抗生素治疗无效；有个人过敏史即伴有湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎等病史，也可以查出家族过敏史；运动、冷空气、过敏原或者病毒性感染等诱发哮喘发作；胸部 X 线片显示正常或者肺纹理增加，但无其他器质性改变。符合以上特点的患儿应当确诊为
9、咳嗽变异性哮喘，并按哮喘的防治原则加以预防和治疗。8.足月儿，生后 7 天，发现面部及前胸皮肤黄染，手足心不黄，母喂养，吃奶好，无发热，大便黄色，每日 23 次，化验血清胆红素 156mol/L(9mg/dl)。最恰当的诊断是【score:2 分】【A】生理性黄疸【此项为本题正确答案】【B】病理性黄疸 【C】胆红素脑病 【D】新生儿溶血病 【E】新生儿败血症 本题思路：解析 大部分新生儿在出生后 23 天出现黄疸，最迟可在第 5 天出现，5 天后出现的黄疸多要考虑病理性。黄疸于 45 天最明显，足月儿在生后 1014 天消退。生理性黄疸不伴有其他症状，小儿精神、反应好，个别新生儿吃奶稍差，足月
10、新生儿生理性黄疸血清胆红素值不超过205.23mol/L(12mg/dl)。9.患儿，女，1 岁，高热 3 小时，体温 39，惊厥 1次，为全身性发作。为控制惊厥首选的药物及用药方法是【score:2 分】【A】肌肉注射苯巴比妥 【B】肌肉注射地西泮【此项为本题正确答案】【C】静脉注射苯妥英钠 【D】静脉注射副醛 【E】静脉注射地西泮 本题思路：解析 首选地西泮：0.30.5mg/kg(最大剂量 10mg)静脉注射，5 分钟内生效，但作用短暂，必要时 15 分钟后重复，肌肉注射效果不好，一般不用。苯巴比妥：新生儿惊厥首选苯巴比妥 1530mg/kg静脉注射。苯妥英钠：适用于惊厥持续状态。惊厥仍
11、不止时可以静脉注射硫喷妥钠 1020mg/kg 10.患儿，2 岁，发热 3 天，流涕、流泪、怕光，当日开始耳后、颈部、面部出现充血性红色斑丘疹，疹间皮肤正常。查体：口腔颊内侧黏膜可见白色斑点。此患儿的隔离期是出诊后【score:2 分】【A】3 天 【B】5 天 【C】7 天 【D】9 天 【E】10 天【此项为本题正确答案】本题思路：解析 麻疹为中度以上发热，咳嗽、流涕、流泪、咽部充血等卡他症状，眼部症状突出，包 括结膜发炎、眼睑水肿、眼泪增多、畏光、下眼睑边缘有一条明显充血横线(Stimson 线)，对诊断麻疹极有帮助。Koplik 斑。在发疹前 2448 小时出现，为直径约 1.0mm
12、 灰白色小点，外有红色晕圈，开始仅见于对着下臼齿的颊黏膜上。出疹 34 天后皮疹开始消退，疹退后，皮肤留有糠麸状脱屑及棕色色素沉着，710 天痊愈。11.患儿，女，10 个月，发热 2 天，呕吐 4 次，烦躁，惊厥 1 次。查体：精神差，双眼凝视，前囟膨隆，双膝腱反射亢进。化验：外周血 WBC1810 9/L，N 0.82。首选的药物是【score:2 分】【A】青霉素 【B】利福平 【C】阿昔洛韦 【D】头孢曲松钠【此项为本题正确答案】【E】二性霉素 B 本题思路：解析 目前治疗化脓性脑膜炎主要选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头孢菌素，包括头孢噻肟 200mg/(kgd)，或
13、头孢三嗪 100mg/(kgd)，疗效不理想时可联合使用万古霉素40mg/(kgd)。对 内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素 100mg/(kgd)。对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有效抗生素 1014 天，脑膜炎球菌者 7 天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应 21 天以上。若有并发症，还应适当延长。12.患儿，男，1 岁，单纯母乳喂养，未添加辅食。近日发现皮肤苍黄，身震颤。外周血 RBC2.510 12/L，Hb90g/L。骨髓增生活跃，各期幼红细胞出现巨幼变，细胞发育落后于胞浆。最适宜的治疗方案是【score:2 分】【A】输血 【B】静注丙种球蛋白 【C
14、】静注甲酰四氢叶酸钙 【D】口服硫酸亚铁 【E】肌注维生素 B12【此项为本题正确答案】本题思路：解析 红细胞平均血红蛋白量(MCH)高于正常，提示可能存在由叶酸或维生素 B 12 缺乏引起的巨幼红细胞贫血。营养性巨幼红细胞性贫血又名营 养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿，尤其是 2 岁以内。主要因缺乏维生素 B 12 或叶酸所致即摄入不足。13.患儿，女，6 岁，夏季发病，因高热 1 天，惊厥 1次住院。查体：嗜睡，面色苍白，四肢发凉，BP70/40mmHg，心率 126 次/分，心音低钝，颈无抵抗，巴氏征(-)。最可能的诊断是【score:2 分】【A】热性惊厥 【B】流行性脑脊髓膜炎 【C】
15、中毒型细菌性痢疾【此项为本题正确答案】【D】结核性脑膜炎 【E】急性风湿热 本题思路：解析 中毒型细菌性痢疾是急性细菌性痢疾的危重型。起病急骤，突然高热，反复惊厥，嗜睡，迅速发生休克、昏迷，本型多见于 27 岁健壮儿童，病死率高，必须积极抢救。潜伏期多数为 12 天，短者数小时，起病、发展快，高热可高于 40(少数不高)迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，肠道症状多不明显，甚至元腹痛与腹泻。14.孕 39 周，因胎心减慢行剖宫产，羊水黄绿色。出生时患儿无呼吸，四肢青紫。此时应立即采取的首要复苏措施是【score:2 分】【A】复苏器加压给氧 【B】胸外心脏按压 【C】气管插管 【D】静滴多巴胺 【E
16、】吸净口、咽及鼻部黏膜【此项为本题正确答案】本题思路：解析 羊水胎粪污染，胎儿窘迫，胎儿娩出后应立即吸净口、咽及鼻部黏膜保持呼吸道通畅。15.患儿，男，2 岁，因智能发育落后就诊，既往曾有 3 次无热惊厥。查体：皮肤白，毛发色浅，肌张力稍高，膝腱反射亢进，可闻及鼠尿臭味。首选的辅助检查是【score:2 分】【A】染色体核型分析 【B】尿三氯化铁试验【此项为本题正确答案】【C】Guthrie 细菌生长抑制试验 【D】尿蝶呤分析 【E】T3、T4、TSH 测定 本题思路：解析 苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷，从而引起苯丙氨酸(PA)代谢
17、障碍，引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。尿三氯化铁试验用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。16.患儿，男，10 个月，出生体重 4200g，生后即有腹胀、便秘，平时多睡不爱哭闹。仍不会坐。查体：皮肤干燥，面部黏液水肿，舌大而宽厚，伸出口外，心率 86 次/分，心音低钝，腹部膨隆，有脐疝。最可能的诊断是【score
18、:2 分】【A】佝偻病 【B】先天性甲状腺功能减低症【此项为本题正确答案】【C】21-三体综合征 【D】先天性巨结肠 【E】苯丙酮尿症 本题思路：17.足月新生儿，出生后 1 分钟 Apgar 评分 3 分，复苏后出现嗜睡，频繁惊厥。为控制惊厥首选药物是【score:2 分】【A】地西泮【此项为本题正确答案】【B】苯巴比妥钠 【C】副醛 【D】水合氯醛 【E】异丙嗪 本题思路：18.患儿，男，12 岁，低热 3 周双膝关节痛，疲倦、纳差。查体：心率 126 次/分，心音低钝，心尖部闻及 3/6 级收缩期杂音，双膝关节红、热，轻度肿胀。化验：外周血 WBR1510 9/L，N 0.78，ASO5
19、00IU/l。除应用青霉素抗感染外，最适宜的处理是【score:2 分】【A】阿司匹林【此项为本题正确答案】【B】地高辛 【C】泼尼松 【D】地西泮 【E】呋塞米 本题思路：解析 风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心肌炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心肌炎可造成病人死亡。风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感 染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗
20、风湿热必不可少的措施。大型临床研究表明，糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别，且有停药后“反跳”现象和较多的副作用，故一般认为，急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂；如效果不佳(热度不退，心功能无改善)，则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大。19.2 岁，女孩，发热 3 天，咳嗽，双肺细湿啰音，可诊断为【score:2 分】【A】急性支气管炎 【B】急性支气管肺炎【此项为本题正确答案】【C】毛细支气管炎 【D】重症肺炎 【E】喘息性支气管炎 本题思路：解析 小儿双肺细湿啰音提示支气管肺炎。20.2 月婴儿，腹泻一周，每天 810 次，湿疹，体重 5.5kg，
21、外观虚胖。属于【score:2 分】【A】生理性腹泻【此项为本题正确答案】【B】慢性腹泻 【C】轮状病毒感染 【D】过敏性腹泻 【E】食源性腹泻 本题思路：解析“生理性腹泻”多见于 6 个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，一般情况好，无感染中毒症状，食欲好，不影响生长发育，因此称生理性腹泻。近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。21.2 月男孩，诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗 1 周后，病情好转，体温正常，近 2 天又出现发热、抽搐，前囟饱满。可诊断为【score:2 分】【A】脑积水 【B】脑
22、水肿 【C】脑脓肿 【D】硬膜下积液【此项为本题正确答案】【E】脑膜炎后遗症 本题思路：解析 硬膜下积液约 15%45%的化脑并发硬脑膜下积液。凡经化脑有效治疗 4872 小时后，体温不退，意识障碍、惊厥、或颅压增高等脑症状无好转，甚至进行性加重者，首先应怀疑本症可能性。脑积水主要发生在治疗被延误的婴儿。此题中患儿经抗生素治疗后病情好转，所以应考虑并发硬膜下积液。22.5 岁女孩，肾病综合征，ECG 示有 U 波，给予【score:2 分】【A】钠盐 【B】钾盐【此项为本题正确答案】【C】.钙 【D】.铁 【E】VitBt 本题思路：解析 U 波即在 T 波后 0.020.04 出现的低小波，
23、V 3 导联较明显，U 波明显，提示血钾过低。23.3 岁男孩，不会走路，不会说话。首选【score:2 分】【A】血钙测定 【B】脑电图 【C】血镁 【D】尿甲氧胺 【E】尿三氯化铁【此项为本题正确答案】本题思路：解析 智力发育障碍考虑 PKU，确诊检查尿三氯化铁。24.3 岁男孩，智能低下，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。可诊断为【score:2 分】【A】Down 综合征(21-三体综合征)【此项为本题正确答案】【B】软骨发育不良 【C】先天性甲状腺功能减低症 【D】佝偻病 【E】苯丙酮尿症 本题思路：解析 Down 综合
24、征临床表现为智能落后、特殊面容(表情呆滞，眼距宽，眼裂小，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小而圆)、生长发育迟缓(生时身长、体重低于正常儿，生后体格发育、动作发育迟缓，身材矮小，骨龄落后实际年龄，出牙迟，顺序异常，四肢短，关节过度屈曲，肌张力低下，腹膨隆，可伴有脐疝，手指粗短)、皮纹特点(可有通贯手)。25.患儿，18 个月，自 8 个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊。查体：该患儿扁桃体缺陷，血常规正常。可能诊断为【score:2 分】【A】选择性 IgA 缺陷症 【B】胸腺发育不全症 【C】X 连锁无丙种球蛋白血症【此
25、项为本题正确答案】【D】选择性 IgM 缺陷病 【E】联合免疫缺陷病 本题思路：解析 原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型：Bruton 型，较常见，为婴儿性联锁遗传丙种球蛋白缺乏病，与 X 染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于成年人。本病的特点在于血中 B 细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前 B 细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态，脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少，全身各处浆细胞缺如。T 细胞系统及细胞免疫反应正常。由于免疫缺陷，患儿常发生反复细
26、菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等黏膜处的 SIgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发。26.一小儿体重 6.5kg，身高 62cm，刚可坐，开始认识亲人，会单独发音，其相对应的年龄应是【score:2 分】【A】34 个月 【B】56 个月【此项为本题正确答案】【C】78 个月 【D】910 个月 【E】1112 个月 本题思路：解析 根据刚可坐、开始认识亲人、会单独发音，初步判断为 6 个月左右，再根据公式：年龄(月)+9/2=6.5，可计算出年
27、龄为 4 个月左右，综合判定为 B。27.患儿，3 岁，排尿疼痛且尿流中断，属于【score:2 分】【A】泌尿系结核 【B】膀胱肿瘤 【C】膀胱结石【此项为本题正确答案】【D】急性膀胱炎 【E】肾结核 本题思路：解析 排尿疼痛且尿流中断提示膀胱结石。28.3 个月婴儿，体重 5kg，需人工喂养，每日喂 8%糖牛奶量，应为【score:2 分】【A】400ml 【B】450ml 【C】550ml【此项为本题正确答案】【D】650ml 【E】700ml 本题思路：解析 1 岁以内婴儿总能量约需460kJ(110kcal)/(kgd)；水需要量为150ml/(kgd)，以后每 3 岁约减少 25m
28、l/(kgd)。29.7 个月婴儿，医院出生，根据其免疫特点和传染病发生的情况，完成计划免疫和预防接种应不包括【score:2 分】【A】卡介苗 【B】脊髓灰质炎减毒糖丸活疫苗 【C】百白破三联针 【D】乙肝疫苗 【E】麻疹减毒活疫苗【此项为本题正确答案】本题思路：30.女，2 岁，腹泻 3 天，诊断为重型腹泻，经静脉补充有效量的 3:2:1 液治疗，脱水明显纠正，尿量增加，但患儿仍有腹胀，精神差，肌张力低。首先需考虑【score:2 分】【A】低钠血症 【B】低钾血症【此项为本题正确答案】【C】低钙血症 【D】低镁血症 【E】低氯血症 本题思路：解析 经静脉补液治疗后由于血容量扩充和尿量增加
29、，导致低钾血症，出现腹胀，精神差，肌张力低。31.男，3 岁，腹泻 4 天，加重 2 天，稀水样便每日十余次，尿量减少。体检：眼窝凹陷，皮肤弹性差，脉搏可扪及。查血钠 135mmol/L。其腹泻脱水的程度与性质应是【score:2 分】【A】轻度低渗性 【B】轻度等渗性 【C】中度高渗性 【D】中度等渗性【此项为本题正确答案】【E】重度低渗性 本题思路：解析 轻度脱水表示有 3%5%体重减少或相当于 3050ml/kg 体液的减少；中度脱水表示有 5%10%的体重减少或相当于体液丢失 50100ml/kg；重度脱水表示有 10%以上的体重减少或相当于体液丢失 100120ml/kg。32.女，
30、3 岁，自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第 34 肋间可闻及 34 级粗糙的收缩期杂音，X 线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”。最可能的诊断是【score:2 分】【A】房间隔缺损 【B】室间隔缺损【此项为本题正确答案】【C】动脉导管未闭 【D】肺动脉狭窄 【E】法洛四联症 本题思路：解析 体检时发现胸骨左缘第 34 肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓 Roger 病)。小型缺损时，心肺无明显改变；中大型缺损，心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗，搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以
31、左室增大为主；主动脉弓影较小；主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。33.男，5 岁，尿少 2 天，晨起眼睑水肿，下肢凹陷性浮肿，查尿蛋白(+)，红细胞 03 个/Hp，BP100/70mmHg。首先考虑的诊断是【score:2 分】【A】肾炎性肾病 【B】单纯性肾病【此项为本题正确答案】【C】急进怪肾炎 【D】急性肾炎 【E】慢性肾炎 本题思路：解析 儿童肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血浆蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床 特点：大量蛋白尿，尿蛋白排泄50mg/(kgd)；低蛋白血症，血浆白蛋白30g/L；高脂血症；明显水肿。以大量蛋白尿及低
32、蛋白血症为诊断的必备条件。我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：尿检查红细胞超过 10 个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查)；反复出现高血压；持续性氮质血症，排除血容量不足所致；血总补体或 C3 反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。34.男，1 岁，面色苍白 1 个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下 3cm，质中，脾肋下1.5cm。查血常规：Hb 86g/L，RBC 3.4510 12/L，MCV 68fl，MCH 20pg，MCHC 0.26。最可能的诊断
33、是【score:2 分】【A】叶酸缺乏性贫血 【B】再生障碍性贫血 【C】缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【D】VitB12 缺乏性贫血 【E】生理性贫血 本题思路：解析 血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.31，网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。35.男，5 岁，高热 1 天，第 2 天出疹，全身皮肤弥漫性充血发红，可见密集均匀的红色细小丘疹，面部潮红，唇周苍白，咽扁桃体充血水肿，舌乳头
34、红肿突起。最可能的诊断是【score:2 分】【A】风疹 【B】麻疹 【C】幼儿急疹 【D】猩红热【此项为本题正确答案】【E】水痘 本题思路：解析 发热 1 天后出疹，皮疹呈充血性斑丘疹，同时有口周苍白圈，扁桃体炎，草莓舌，所以诊断首先考虑 D。36.女，5 岁，因低热、盗汗及干咳 2 个月入院。体检：T38，消瘦，面色苍白，两肺呼吸音清，OT 试验(+)，中性粒细胞稍高，血培养(-)，胸片示肺门淋巴结肿大。可能的诊断是【score:2 分】【A】败血症 【B】急性风湿热 【C】原发型肺结核【此项为本题正确答案】【D】大叶性肺炎 【E】肺不张 本题思路：解析 低热、盗汗、干咳，消瘦，OT 试验
35、(+)，胸片示肺门淋巴结肿大，这些都提示原发型肺结核。37.女，2 岁，因智力低下就诊，查染色体核型为46，XX，-21，+t(21q21q)，其母亲核型为 45，XX，-21，21，+t(21q21q)，若再生育，其下一代发生本 病的风险为【score:2 分】【A】10%【B】25%【C】50%【D】75%【E】100%【此项为本题正确答案】本题思路：解析 若母亲为 21/21 易位携带者，其下一代 100%为本病。38.男，2 岁，因间断抽搐半年就诊，1 岁以后智能渐落后，皮肤色泽变浅，头发变黄，常有呕吐，对明确诊断最有意义的检查是【score:2 分】【A】染色体核型分析 【B】血钙
36、【C】尿有机酸分析【此项为本题正确答案】【D】脑电图 【E】血 TSH、T4 本题思路：解析 抽搐，1 岁以后智能落后，皮肤色泽变浅，头发变黄，常有呕吐，提示苯丙酮尿症。应进行尿有机酸分析进行确诊。39.男，6 岁。发热 2 周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近 2 日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用止痉剂、脱水剂好转后仍有间断抽搐，为明确诊断，首要的检查是【score:2 分】【A】血培养 【B】血 PTH 测定 【C】血钙测定 【D】脑脊液检查【此项为本题正确答案】【E】脑电图 本题思路：解析 头痛和呕吐提示颅内高压，抗生素治疗无效，应进行脑脊液检查。40.8 月小儿，高热 5
37、 天伴喘憋，双肺密布哮鸣音，中性粒细胞 810 9/L，疑为毛细支气管炎，作病毒抗体测定阳性，该抗体 IgG 的亚类是【score:2 分】【A】IgG1 【B】IgG2 【C】IgG3 【D】IgG4 【E】IgG3 及 IgG4【此项为本题正确答案】本题思路：解析 毛细支气管炎亦称呼吸道合胞病毒肺炎，呼吸道合胞病毒抗体测定为 IgG。41.一正常小儿身高 90cm，前囟门已闭，头围48.5cm，乳牙 20 枚，血压是 86/55mmHg。此小儿的年龄最大的可能是【score:2 分】【A】1 岁半 【B】2 岁 【C】3 岁【此项为本题正确答案】【D】4 岁 【E】5 岁 本题思路：解析
38、身高 90cm(身高=年龄7+70)，前囟门已闭，头围 48.5cm，乳牙 20 枚儿的年龄最大的可能是 3 岁。42.1 岁小儿，多汗，枕秃，方颅，常发生惊厥，不伴发热。查血糖 3.2mmol/L，血钙 6.5mg/dl，血镁 1mg/dl，血磷 12mg/dl。其确切的诊断应是【score:2 分】【A】低血糖症 【B】婴儿痉挛症 【C】维生素 D 缺乏性佝偻病 【D】维生素 D 缺乏性手足搐搦症【此项为本题正确答案】【E】低镁血症 本题思路：解析 患儿除有不同的佝偻病表现外，还有惊厥发生，血钙(911mg/dl)浓度降低，血磷(10mg/dl)浓度升高。故应考虑维生素 D 缺乏性手足搐搦
39、症。43.8 个月男婴，咳嗽 3 天，发热伴气促 1 天。查体：呼吸急促，口周略发青，咽部充血，双肺闻及中小水泡音，心、腹(-)，白细胞 1010 9/L，N 0.65，L 0.35。其最可能的诊断是【score:2 分】【A】支气管炎 【B】支气管哮喘 【C】原发性肺结核 【D】支气管肺炎【此项为本题正确答案】【E】毛细支气管炎 本题思路：解析 患儿以咳嗽、发热起病，查体呼吸急促，口周发绀，双肺闻及中小水泡音，临床可诊断支气管肺炎，血常规白细胞总数正常，病毒感染性肺炎可能性大。44.女，3 个半月，混合喂养，腹泻 2 月，大便 56次/日，稀或糊便，无脓血，食欲好。面部湿疹，体重 58kg。
40、最可能的诊断是【score:2 分】【A】迁延性腹泻 【B】慢性腹泻 【C】感染性腹泻 【D】饮食性腹泻 【E】生理性腹泻【此项为本题正确答案】本题思路：解析 患儿一般情况好，无感染中毒症状，不影响生长发育，支持生理性腹泻。45.35 周婴儿，出生体重 15kg，生后 3 天体温不升，需置暖箱。该暖箱适宜的温度是【score:2 分】【A】35 【B】34【此项为本题正确答案】【C】33 【D】32 【E】31 本题思路：解析 早产儿中性温度在 3236，相对湿度 55%65%，体重 1500200g，暖箱温度在34。46.1 岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭。查体：体温正常，神清，不会扶
41、站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)。该患婴的诊断可能是【score:2 分】【A】先天愚型 【B】多动症 【C】病毒性脑膜炎 【D】癫痫小发作 【E】巨幼细胞性贫血【此项为本题正确答案】本题思路：解析 巨幼细胞性贫血患儿多表现为虚胖，毛发稀疏发黄，轻度或中度贫血，还可出现烦躁不安，易怒，对外界反应呆滞，少哭不笑，全身震 颤，甚至抽搐、共济失调，踝阵挛、巴氏征(+)等，此外还可有消化系统症状为食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。47.男孩，6 岁，因智能发育落后就诊，头发呈金黄色，皮肤色白，时有抽搐，不伴发热，无腹泻。为协助诊断，应首选【score:2 分】【A】脑电图检查 【B】Guthrie 试验
42、 【C】尿三氯化铁试验【此项为本题正确答案】【D】尿蝶呤分析 【E】血钙、磷检测 本题思路：解析 患儿智能发育落后，惊厥，毛发皮肤色泽变浅，是苯丙酮尿症的典型临床表现，为协助诊断，应首选尿三氯化铁试验。48.4 岁女孩，面容特殊，眼距宽，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm，腕部 X 线检查显示一枚骨化中心，最可能的诊断是【score:2 分】【A】先天愚型 【B】先天性甲状腺功能减低症【此项为本题正确答案】【C】黏多糖病 【D】苯丙酮尿症 【E】软骨发育不良 本题思路：解析 先天性甲状腺功能减低症的典型特征为：特殊面容和体态，头发干、黄、稀，颜面臃肿，呈睡容，鼻根扁
43、平，眼距宽，舌体宽厚常伸出口外等；神经系统动作发育迟缓，智能发育低下；生理功能低下，食欲差，安静少哭，嗜睡，体温低而怕冷。49.8 岁女孩，4 周前因猩红热用青霉素治疗好转，2周后又高热不退，四肢关节酸痛。查体：体温39，精神好，皮疹(-)，心率 160 次/分，奔马律，血培养(-)，该患儿最可能的诊断是【score:2 分】【A】扁桃体炎 【B】败血症 【C】伤寒 【D】风湿热【此项为本题正确答案】【E】肺炎 本题思路：解析 患儿于 4 周前有上呼吸道感染史，现出现发热、关节酸痛，伴有心动过速，考虑为风湿热累及心肌。50.4 岁小儿，表情呆滞，智商低下，怕冷，食欲差，头发干、黄、稀，颜面臃肿，呈睡容，鼻根扁平，眼距宽，舌体宽厚常伸出口外，腹胀便秘，四肢短。为协助诊断应首选【score:2 分】【A】尿三氯化铁试验 【B】血钙、磷检测 【C】血 T3、T4、TSH 测定【此项为本题正确答案】【D】染色体核型分析 【E】TRH 兴奋试验 本题思路：解析 患儿有特殊面容和体态，智能发育低下，表情呆板，头发干、黄、稀，应高度怀疑先天性甲减，故应测血 T 3、T 4、TSH。