1、 儿科主治医师-39(总分：100.01，做题时间：90 分钟)一、(总题数：5，score:48 分)女孩，5 岁。因“发热 1 个月，伴双下肢疼痛 1 周”住院。查体：体温 38.5，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下 3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g/L，WBC 2010 9/L，N 12%，L82%，PLT 5010 9/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径12m，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁 12 个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性
2、淋巴细胞白血病。免疫分型为前 B 细胞型。细胞遗传学检查示有 48 条染色体。分子遗传学检查发现存在 EFV6-CBFA2 融合基因。【score:15 分】(1).下列骨髓象哪项与上述诊断相符【score:3 分】【A】异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡 【B】异常细胞大小一致，以小型为主，PAS 染色阳性【此项为本题正确答案】【C】异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁 【D】异常细胞过氧化物酶染色阳性 【E】异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制 本题思路：解析 A描述急性淋巴细胞白血病 L 3 型，多为成熟 B 细胞型；C用于描述霍奇金病；D多见于急性非淋巴细胞白血病；E
3、一般出现在急性非淋巴细胞白血病 M 4 或 M 5 型。(2).按上述资料，应属下列哪一型【score:3 分】【A】L1 型，标危型【此项为本题正确答案】【B】L1 型，高危型 【C】L2 型，标危型 【D】L2 型，高危型 【E】L3 型，高危型 本题思路：解析 按 FAB 分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为 3 种类型：L1 型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；L2 型以大细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定；L3 型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小 儿血液病会议(1998 年)提出的标准，凡具备下列 1项或多项的小儿 ALL 属高危型：12 个月的婴
4、儿白血病。诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者；染色体核型为 t(4；11)(即 MLL-AF4 融合基因)或 t(9；22)(即 BCR-ABL 融合基因)。少于45 条染色体的低二倍体。诊断时外周血 WBC5010 9/L 者。泼尼松试验不良效应者泼尼松60mg/(m 2 d)诱导 7 天，第 8 天外周血白血病细胞数110 9/L。标危型 ALL 经诱导化疗 6 周不能获完全缓解者。标危型 ALL：不具备上述任何一项危险因素，或 B 系畸形淋巴细胞白血病有 t(12；21)染色体核型者(即 EFV6-CBFA2 融合基因)者。(3).如本例治疗顺利，维持治疗需坚持【score
5、:3分】【A】2.5 年【此项为本题正确答案】【B】3 年 【C】3.5 年 【D】4 年 【E】5 年 本题思路：(4).如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施【score:3 分】【A】复查骨髓象 【B】神经系统体格检查 【C】头颅 CT 【D】脑电图检查 【E】腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞【此项为本题正确答案】本题思路：(5).如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选【score:3 分】【A】采用更强烈的化疗方案 【B】自身外周血干细胞移植 【C】增加大剂量甲氨蝶呤
6、剂量 【D】异基因造血干细胞移植【此项为本题正确答案】【E】原方案继续治疗 本题思路：解析 对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病，治疗以化疗为首选；如病人出现远期复发(完全缓解后 2 年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如病人是近期复发(如本例)，说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。5 个月婴儿，双胎之小，肤色苍白 3 个月，呈加重趋势，食欲减退，平时易感冒，生后人工喂养，未加辅食。查体：发育营养差，皮肤黏膜苍白，心前区有级收缩期杂音，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。血常规：Hb 55g/L，RBC 3.010 12/L，白细胞、血
7、小板及网织红细胞均正常。【score:9 分】(1).患儿最可能的诊断是【score:3 分】【A】生理性贫血 【B】婴儿感染性贫血 【C】营养性混合性贫血 【D】营养性缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【E】营养性巨幼细胞贫血 本题思路：(2).最有助于确立诊断的检查是【score:3 分】【A】骨髓片检查 【B】血清铁测定【此项为本题正确答案】【C】血清铁蛋白测定 【D】血清总铁结合力测定 【E】血清叶酸及维生素 B12 测定 本题思路：(3).最适宜的治疗是【score:3 分】【A】铁剂日服 【B】铁剂肌内注射 【C】铁剂及维生素 C 口服【此项为本题正确答案】【D】铁剂、维生素 C 口
8、服+输血 【E】铁剂、维生素 C、叶酸口服及维生素 B12 肌内注射 本题思路：11 个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近 2 个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒 退，头及全身轻度震颤。血红蛋白 88g/L，RBC 2.010 12/L。【score:8.01】(1).最有诊断意义的辅助检查是【score:2.67】【A】骨髓象【此项为本题正确答案】【B】血涂片 【C】血清铁蛋白 【D】血清叶酸含量测定 【E】红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白含量、红细胞平均血红蛋白浓度 本题思路：(2).临床诊断为【score:2.67】【A】再
9、生障碍性贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【C】维生素 B12 缺乏性巨幼细胞贫血【此项为本题正确答案】【D】缺血缺氧性脑病后遗症+缺铁性贫血 【E】叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 本题思路：(3).开始最佳的治疗方案为【score:2.67】【A】维生素 B12【此项为本题正确答案】【B】叶酸+维生素 C 【C】镇静剂+硫酸亚铁 【D】维生素 B12+叶酸+维生素 C 【E】硫酸亚铁+维生素 C 本题思路：3 岁男孩，蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃，每天喜欢饮冷鲜牛奶，常于食牛奶后诉脐周痛。近 3 个月面色差，易发热、咳嗽，大便 12 次/日，稍稀。查体：面色苍白，心尖部级收缩期杂音，双肺未见异常，腹
10、平软，肝脾未触及。Hb 80g/L，RBC 3.510 12/L，MCV 67 fl，网织红细胞 0.015。大便潜血试验(+)。【score:8 分】(1).最可能诊断是【score:2 分】【A】地中海贫血 【B】营养性缺铁性贫血【此项为本题正确答案】【C】营养性巨幼细胞贫血 【D】肺含铁血黄素沉着症 【E】再生障碍性贫血 本题思路：(2).引起本例贫血的病因是【score:2 分】【A】相关营养素补充不足 【B】钩虫感染 【C】慢性肠道吸收不良 【D】牛奶过敏所致铁丢失【此项为本题正确答案】【E】先天性血红蛋白异常 本题思路：(3).该患儿予硫酸亚铁每天 4mg/kg，治疗 1 个月后，
11、贫血稍有改善但仍不正常。可能原因是【score:2 分】【A】诊断错误 【B】硫酸亚铁吸收不良 【C】病因未去除【此项为本题正确答案】【D】药物剂量不够 【E】硫酸亚铁剂型不好 本题思路：(4).解决上述情况最佳方法是【score:2 分】【A】停止鲜牛奶【此项为本题正确答案】【B】驱钩虫治疗 【C】改为注射铁剂 【D】增加叶酸口服 【E】予维生素 B12 肌注 本题思路：女，14 岁，月经量增多 9 个月，2 周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规 Hb 85g/L，WBC5.610 9/L，PLT 3210 9/L。【score:8 分】(1).初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，下列哪
12、项检查对诊断最有帮助【score:2 分】【A】束臂试验阳性 【B】血小板抗体阳性 【C】骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制【此项为本题正确答案】【D】出血时间延长 【E】血块收缩不良 本题思路：(2).最后确诊为慢性 ITP。给予糖皮质激素治疗，下列哪项治疗方案最合适 【A】口服泼尼松 12mg/(kgd)，出血减轻后逐渐减量，血小板50109停药 【B】以上用药至血小板恢复正常 【C】大剂量地塞米松冲击疗法 1.52mg/(kgd)，连用 3 天 【D】大剂量甲泼尼龙 2040mg/(kgd)连用 3天 【E】先用大剂量冲击疗法后，继用泼尼松口服，直至血小板恢复正常【score:2
13、分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(3).应用泼尼松治疗 6 个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑改用哪项治疗【score:2 分】【A】加大泼尼松剂量 【B】改用雄激素如达那唑 【C】改用免疫抑制剂如长春新碱 【D】改用大剂量丙种球蛋白静注 【E】脾切除【此项为本题正确答案】本题思路：(4).应用糖皮质激素治疗慢性 ITP 的主要作用，正确的是【score:2 分】【A】促使 RBC 增生 【B】使血小板破坏减少 【C】降低毛细血管脆性，减轻出血【此项为本题正确答案】【D】抑制抗原、抗体反应 【E】增加血小板的生成 本题思路：二、(总题数：8，scor
14、e:52 分)【A】红细胞游离原卟啉500/L 【B】血清铁9.010.7mol/L(5060g/L)【C】血清铁蛋白12g/L 【D】外周血涂片示小细胞性贫血 【E】血红蛋白和红细胞数降低【score:6 分】(1).缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(2).缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(3).缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】
15、本题思路：【A】营养性缺铁性贫血 【B】营养性巨幼红细胞性贫血 【C】溶血性贫血 【D】白血病 【E】地中海贫血【score:6 分】(1).网织红细胞明显增加【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(2).红细胞直径增大，中心苍白区明显【score:2分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(3).红细胞以小为主，中心淡染区扩大【score:2分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】地中海贫血 【C】红细胞 G-6PD 缺乏性溶血性贫血 【D】遗传性球形红细胞增多
16、症 【E】再生障碍性贫血【score:8 分】(1).急性溶血性贫血，黄疸，Coombs 试验(+)【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(2).溶血性贫血，肝脾肿大，血红蛋白电泳异常【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(3).急性溶血性贫血，黄疸，高铁血红蛋白还原试验(+)【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(4).慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：解
17、析 出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs 试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面 容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞 G-6PD 缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞 G-6PD 缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。【A】与感染和营养缺乏有关 【B】智力动作发育倒退现象 【C】常合并有肉眼血尿 【D】常有骨痛和发热 【E】常发生于
18、23 个月婴儿，网织红细胞下降【score:4 分】(1).生理性贫血可出现【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：(2).营养性巨幼红细胞性贫血可出现【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：【A】血清铁蛋白 【B】血清铁 【C】红细胞游离原卟啉 【D】血红蛋白 【E】网织红细胞【score:6 分】(1).铁减少期最先出现的改变是【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(2).红细胞生成缺铁期无变化的是【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正
19、确答案】【E】本题思路：(3).营养不良性贫血铁剂治疗后首先变化的是【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：【A】营养性缺铁性贫血 【B】营养性巨幼细胞贫血 【C】营养性混合性贫血 【D】急性白血病 【E】遗传性球形红细胞增多症【score:8 分】(1).女婴，10 个月。34 周早产儿，出生体重 2kg，生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近 5 个月来面色渐苍白。查体：体重 7kg，面色苍白，表情呆滞，肝肋下 2.5cm，脾肋下 1.5cm。Hb 75g/L，RBC 2.510 12/L，WBC 510 9/L，N 0.3，L 0.67，M 0.2。
20、外周血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶5 叶。应诊断为【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(2).男婴，8 个月。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近 2 个月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色。查体：体重 8.2kg，皮肤、口唇苍白，HR 130 次/分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下刚及。Hb 80g/L，RBC 3.210 12/L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验
21、阳性。应诊断为【score:2 分】【A】【此项为本题正确答案】【B】【C】【D】【E】本题思路：(3).男孩，10 岁。因“发热 1 个月余，咳嗽 2 周，气促 1 周”入院。查体：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR 110 次/分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰 音，腹软，肝肋下 4cm，脾肋下 5cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb 90g/L，WBC 3010 9/L，N 0.30，L 0.60，有 10%细胞形态较大，核染色质较细。X 线示上纵隔影增大。应诊断为【score:2 分】【
22、A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：(4).男孩，7 岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后 2 个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下 3cm，脾肋下 4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g/L，RBC 1.810 12/L，WBC 1210 9/L，N 0.70，L 0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：【A】大米 【B】动物肝脏 【C】
23、蔬菜 【D】维生素 C 【E】茶【score:8 分】(1).铁吸收率最低的食品是【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：(2).铁吸收率最高的食品是【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(3).促使铁吸收的是【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【此项为本题正确答案】【E】本题思路：(4).抑制铁吸收的是【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：【A】溶血性贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【C】缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血 【D】营养性混合性贫血 【E】
24、缺乏维生素 B12所致的巨幼红细胞性贫血【score:6 分】(1).8 个月婴儿，皮肤蜡黄、虚胖，头部和全身震颤。RBC 2.110 12/L，Hb 80g/L。应诊断为【score:2 分】【A】【B】【C】【D】【E】【此项为本题正确答案】本题思路：(2).10 个月女婴(双胎)，面色苍黄 5 个月，母乳加牛奶喂养。未加辅食，长期腹泻。RBC 2.110 12 /L，Hb 60g/L，网织红细胞 0.01，白细胞正常。应诊断为【score:2 分】【A】【B】【此项为本题正确答案】【C】【D】【E】本题思路：(3).9 个月男孩，虚胖，头发稀疏、发黄，羊乳喂养，化验白细胞中性粒细胞平均分叶数超过 34叶，骨髓中各期幼红细胞巨幼变。应诊断为【score:2 分】【A】【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】【E】本题思路：