1、第七章含氮化合物代谢（1）蛋 白 质 代 谢第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸代谢一、氨基酸代谢概况二、氨基酸的脱氨基作用三、氨 的 代 谢四、-酮酸的代谢第一节蛋 白 质 的 营 养 作 用一、蛋白质的生理功能（一）维持组织细胞的生长、更新和修补（二）参与众多重要的生理活动酶（三）氧化供能生理活性物质 参与生理活动 抗 体多肽类激素神经递质肌肉收缩物质运输等血液凝固主菜单二、蛋白质的营养价值1、必需氨基酸 机体需用但不能自身合成，必须依赖食物供应的氨基酸种类 2、蛋白质营养价值决定因素 取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比与机体所需的愈接近，其营养价值就愈
2、高（反之亦然）动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质 完全蛋白、半完全蛋白和不完全蛋白缬 异亮 亮 苯丙 蛋 色 苏 赖（组）主菜单第二节 氨 基 酸 的 一 般 代 谢一、氨基酸代谢概况（一）氨基酸代谢库 凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。（二）氨基酸来源与去路氨基酸代谢库组织蛋白质食物蛋白质体内自身合成的AA合成组织蛋白分解代谢(脱氨、脱羧)转化为含氮其他化合物血液氨基酸组织氨基酸主菜单二、氨基酸的分解代谢（一）转氨基作用1、概 念在酶促作用下，氨基酸之间进行的氨基移换作用2、作用模式酶及辅酶3、意义特征 广泛进行(尤其在肝),但只转氨而没有真正脱氨（反应
3、可逆）（脱氨基作用）（转氨酶、磷酸吡哆胺/醛）返 回主菜单COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCH3|C=O|COOHCH3|HC-NH2|COOHCOOH|CH2|C=O|COOHCOOH|CH2|C-NH2|COOHALT/B6 PAST/B6 P谷氨酸-酮戊二酸谷氨酸-酮戊二酸丙酮酸丙氨酸草酰乙酸天冬氨酸转 氨 基 作 用返 回主菜单（二）氧化脱氨基作用1、概 念3、作用模式2、参与的酶及辅酶 谷氨酸脱氢酶(肝)、NAD+4、意义及特征真正脱氨，且为氨基
4、酸产能方式之一（3ATP）但只限于谷氨酸（反应可逆）在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用返 回主菜单NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH 谷氨酸脱 氢 酶NAD+NH|C-COOH|(CH2)2-COOH|C-COOH +|(CH2)2-COOHNH3+H2O谷氨酸亚谷氨酸NADHHH-H-H-O-氧化脱氨基作用主菜单NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH 谷氨酸脱 氢 酶NAD+NH|C-COOH|(CH2)2-COOH|C-COOH +|(CH2)2-COOHNH3+H2O-H2O谷氨酸亚谷氨酸-酮戊二酸NADHHH-O-O谷氨酸NH3-酮戊二酸氧化脱氨基作用返 回
5、主菜单（三）联合脱氨基作用1、概 念(特征)为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应2、酶与辅酶 转氨酶（B6 P）和 谷氨酸脱氢酶（NAD+）3、作用模式（反应方式）（主要在肝脏进行）4、反应意义 是体内氨基酸脱氨基的主要途径 反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径 为氨基酸氧化产能方式之一（3ATP）有重要的临床诊断意义ALT (肝)AST(心肌.肝)返 回主菜单COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCH3|C=O|COOHCH3|HC-NH2|COOHALT/B6 P谷氨酸丙酮酸丙氨酸-酮戊二酸谷氨酸脱氢酶NAD+NH3+H2ONAD
6、H联合脱氨基作用返 回主菜单脱氨基作用的类型转氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用-氨基酸-酮酸+NH3返 回脱氨基作用小结脱氨基作用的产物主菜单三氨 的 代 谢（一）氨的来源和去路血氨 0.06 mmol/L氨基酸脱氨基肠内腐败产氨肾 脏 泌 氨在肝内合成尿素合成谷氨酰胺(肝、脑)参与其他含氮化合物的合成(AA、嘌呤和嘧啶)主菜单返 回（二）尿素的合成1、合成部位 肝细胞（胞液和线粒体）2、原料及总反应式3、合成途径（鸟氨酸循环）4、意义 将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出),实为肝脏解毒机制.是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体 内的主要代谢去路.CO2+2NH3+3ATP尿 素鸟氨酸
7、循环（肝）主菜单鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素H2O天冬氨酸（NH3）-ATP琥珀酸E氨基甲酰磷酸磷 酸NH3+CO2+H2 O 2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸、Mg2+）线粒体鸟 氨 酸循 环每合成一分子尿素 共解除了2分子的氨毒 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸关键酶 精氨酸代琥珀酸合成酶返 回（点击观察代谢变化）主菜单（三）谷氨酰胺的合成CO-NH2|(CH2)2|HC-NH2|COOHNH3E1E2E1 谷氨酰胺合成酶（脑、肝）E2 谷 氨 酰 胺 酶（肾）谷氨酰胺COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOH谷氨酸 意义
8、谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，也是体内(脑)暂缓氨毒的一种重要方式ATPADP+PiNH3H2O返 回主菜单（四）高血氨和氨中毒肝功严重受损高血氨症血氨浓度升高尿素合成障碍昏 迷大脑功能障碍脑组织中ATP生成减少血 氨 入 脑谷氨酸NH3乙酰CoA -酮戊二酸柠檬酸琥珀酸草酰乙酸（肝昏迷学说）谷氨酰胺返 回肝功严重受损昏 迷主菜单四、-酮酸的代谢（一）还原氨基化作用生成非必需氨基酸（二）转变为糖和酮体(丙、天、谷等）-酮酸G 或 Gn（亮、赖）（苯、异亮等）-酮酸（三）氧化产能谷 氨 酸 天冬氨酸 丙 氨 酸 NH3草酰乙酸-酮戊二酸 丙 酮 酸三羧酸循环草酰乙酸TCA丙 酮 酸-
9、CO2乙酰辅酶A-CO2酮 体-酮酸（脱氨基作用的逆过程）氨基酸生糖氨基酸氨基酸生酮生糖兼生酮返 回主菜单第三节个别氨基酸代谢一、氨基酸的脱羧基作用（一）作用模式（R-NH2）CO2脱羧酶（磷酸吡哆醛）-氨基酸生物胺类（二）介绍几种重要胺类物质的生成1、组胺组氨酸作 用 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）促进胃液分泌组 胺-CO2R-CH-COOHNH2R-CH-HNH2COO主菜单2、5-羟色胺色氨酸作用 收血管（升血压）、抑制性神经递质3、-氨基丁酸谷氨酸-氨基丁酸-CO25-羟色胺-CO2作用 抑制性神经递质（常作镇静剂）5-羟色氨酸羟化4、多胺（精脒/精胺）鸟氨酸腐 胺精 脒精
10、 胺 精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质作用肿瘤标志物5、儿茶酚胺（肾上腺髓质激素）苯丙氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质返 回主菜单二、一碳单位的代谢（一）概念和种类 个别氨基酸特殊代谢含有一个碳原子的有机基团（一碳单位）一碳单位来源：丝、甘、组、色氨酸 的分解代谢 一碳单位种类：-CH3甲基-CH=次甲基-CH2-亚甲基-CH=NH亚氨甲基-CHO甲酰基（二）一碳单位的转运 载 体 四氢叶酸（FH4）转运形式 一碳单位-FH4（FH4上的 N5、N10 是携带一碳单位的位点）实 例N5-CH3 FH4N5,N10-CH2-FH
11、4N10-CHO FH4（三）一碳单位代谢的意义1、一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）返 回主菜单返 回三、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸 蛋氨酸、半胱氨酸1、蛋氨酸代谢 S-腺苷蛋氨酸循环蛋氨酸S-腺苷蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸VitB12N5-CH3-FH4FH4ATPPPi+PiR-HR-CH3H2O腺苷（1）循环过程（2）循环意义 将其他来源的一碳单位转变为活性甲基活性甲基 S-腺苷蛋氨酸 参与体内各种甲基化反应（提供活性甲基 S-腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成叶酸和 B12 缺乏一碳单位代谢障碍
12、核酸合成障碍影响细胞分裂、成熟巨幼红细胞性贫血主菜单四、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸酪 氨 酸甲状腺激素肾上腺激素(T3 和 T4)多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素激素色素（黑色素）酪氨酸酪氨酸酶黑色素该酶先天性缺乏（白化病）（二）色氨酸 色氨酸5-羟色胺Vitpp（尼克酰胺）返 回2、半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸谷胱甘肽（维持巯基酶类的活性）（参与结合胆汁酸的合成）苯丙酮酸（随尿排出）主菜单第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系一、氨基酸和糖在代谢上的联系 生糖氨基酸糖（通过糖异生）糖非必需氨基酸二、氨基酸和脂肪在代谢上的联系 生糖氨基酸生酮氨基酸脂肪乙酰辅酶A-磷酸甘油脂酰辅酶A 脂 肪-磷酸甘油少部分非必需氨基酸主菜单鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸尿素H2O精氨酸代琥珀酸精氨酸琥珀酸天冬氨酸（NH3）-ATPE瓜氨酸磷 酸NH3+CO2+H2 O 氨基甲酰磷酸2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸、Mg2+）线粒体鸟 氨 酸循 环每合成一分子尿素 共解除了2分子的氨毒 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸关键酶 精氨酸代琥珀酸合成酶返 回主菜单鸟 氨 酸循 环