1、药_杨洋张洋总把自己的伙食换算成孩子吃的药。一份10块钱的两荤两素的快餐，是一粒半10mg/粒的BH4药片。每天。她的那对双胞胎女儿要分三次，吃下五粒药片。这样。她们就不会在梦中惊厥哭闹，也不会四肢瘫软无力，像平铺在床上的两件小棉袄。BH4缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性、遗传代谢病，如果得不到合理的药物控制，随着年岁的增长。患儿会逐渐出现严重的神经系统损害症状和智障症状。张洋和她的女儿们，就是这群不幸者中的代表。更不幸的是。原本产于瑞士的BH4药片突然停产，唯一的替代品。是近9000元一瓶的新药“科望”，对于月收入5000元的张洋来说，每月激增至20000元的药费，已成为她生命中不可承受之重
2、。在中国，每11万新生儿中才会有一例BH4缺乏症。作为一种罕见病，中国并未将其纳入全国医保范畴。无力购买新药的张洋，目前正面临最严重的后果是这个母亲只能眼睁睁地看着，两个孩子慢慢地变傻。1一对双胞胎女儿。曾给张洋一家带来无可替代的欢愉与希望。2009年5月27日，这两个新生命出生于江苏靖江市季市镇医院。虽是早产了两个月，除了体重稍轻外，孩子的状况看起来没有什么异常。来探望的亲戚们，夸赞张洋好福气，丈夫更是笑得合不拢嘴。但很快，生活便向这个母亲露出残酷而不可预测的另一副面孔。四个月过后。张洋发现孩子的手总是紧紧地攥着，掰都掰不开。头发越变越黄，甚至连眼珠都变黄了。有一点声响就会大声哭闹。用脚蹬人
3、有力气，却从来不翻身。头低垂着，扶起来几秒钟，又会“啪”地垂下去。冬天，孩子身上裹着几层厚衣服，还是觉得“软”。皮肤也越发惨白，“就像漂白粉漂过一样。”老话说，“七爬八坐”，可快九个月了，两个孩子还不会翻身。张洋不得不带着孩子开始了寻医之路。辗转了靖江市妇幼保健院、上海新华医院和上海交通大学附属儿童医院，在张洋拿到自己和丈夫的DNA检测报告以后，两个孩子被确诊为四氢生物蝶呤缺乏症，也称“BH4缺乏症”。这是一种极罕见的常染色体隐性遗传代谢病，因为BH4合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷。导致氨基酸代谢障碍，影响脑内单胺神经递质的合成，患儿会出现严重的神经系统损害症状、体征和智能障碍。“简单的说
4、，如果不服药治疗，孩子会越来越傻，成为智障。”医生解释道。张洋不记得自己是怎么抱着孩子走出诊室的。父亲在哭、母亲在哭，丈夫忍着不哭，却在浑身发抖。回到家里，她把自己蒙在棉被里哭。不吃不喝不睡觉。“去死吧，跳河、跳楼或是吃安眠药。”那个时候。这个母亲的脑子里只有这一个念头。2医生的话。成了唯一的救命稻草。在一次复诊时，医生明确地告诉她：“孩子并非无药可救，目前最主要的，是让孩子抓紧治疗，吃上药。”当时，最为有效的治疗药物，是由瑞士一家名为“Schireks”的药物实验室生产的BH4药片。罕见病人数少，研制和开发药物却投入巨大，治疗罕见病的药物，也被称为“孤儿药”。瑞士的这家药物实验室，也承担不起
5、向美国食品药品管理局（FDA）申请认证的高额费用，中国将其归类为“化学试剂”，无法通过国家药监局的认证。经过合法渠道进入国内。但医生多少知道一些门路。她给了张洋一个医药代表的电话。抱着“死马当做活马医”的心情，张洋通过这个医药代表的特殊渠道，从这家瑞士实验室第一次购买了BH4药片。这个母亲还清楚地记得几个数字：“一瓶BH4，一瓶辅助药品5HTP，再加上运费30元，共计1040元。”从那天起。张洋所有的喜怒哀乐，都围绕着这小小的白色药片展开。在给孩子吃药之前，张洋先试了试药的口感。“BH4”是白色的小药片，味道很酸；“5HTP”是胶囊，里面的粉末很涩，吃起来像没熟的橙子。给孩子喂药时，她都轻声地
6、唤着：“宝宝吃糖糖。”吃了十几天药后，奇迹出现了。孩子紧攥的小手慢慢地放松了，夜间的哭闹也越来越少。很快。孩子学会了第一次翻身。小手甚至还有力气在头上挠了挠。再过了一阵子，孩子可以坐起来了，随后开始到处爬。很快，孩子在学步车里，迈出了第一步。那段时间，张洋总觉得自己有种“活在梦里”的幸福感。她开始教孩子说话。一遍遍教“爸爸、妈妈、爷爷、奶奶”，孩子第一声还是叫了“妈妈”。她觉得，自己的孩子虽然比别的同龄孩子“有些不一样”，但“总归是可以读书的了”。3为了赚钱买药，张洋和丈夫回到上海工作，把大宝和小宝放在父母身边照顾。每天下班走出地铁站，她都迫不及待地拨通家里的电话，只为了听听女儿们叫“妈妈”的
7、声音。张洋非常珍惜自己的工作机会。“有了钱，才能买药。”公司做出口日本的外贸产品。张洋从联系客户到盯货出厂直到装箱运输要全线负责，连商品标签上的日文和识别码都需要张洋逐字核对。“每天是操不完的心”，出差更是家常便饭。为了省钱给孩子们买药，张洋的午饭在单位吃，晚饭回家煮面，除了牙膏、洗衣粉、卫生巾等必需品，张洋几乎不买其他的东西。她拿起手边的计算器，给记者算了一笔账：每个月孩子的药费近2000元、房租1050元、给父母生活费1500元、伙食费500元、生活费300元。将将巴巴，日子总能凑合着过下去。当然，她也计算过，供两个女儿每年吃药大概需要5万元。如果女儿体重控制在45公斤，到她们18岁，药费
8、合计为90万元。“夫妻两个人，还是可以负担起来的。”有时候，她甚至还觉得，自己努力工作。还能为她们“攒上一点嫁妆”。但张洋的丈夫有些扛不住了。丈夫跟自己离婚以后，张洋的生活里更是只剩下了一件事儿：挣钱买药。每个月五千多元的收入捉襟见肘。她搬到偏远地段的一个有阳台的格子间。她很少在人前提孩子的不幸。只是回到这个租住的宽1，2米、长3米的房间时，实在熬不过去时，她才会发出撕心裂肺的哭喊。42011年11月份，张洋像往常一样在办公室里忙碌。父亲打电话，说孩子的BH4药片只剩两盒了，让她联系再买一些。张洋已经和医药代表很熟，她打开QQ，留了一条买药的消息。“药没有了。”头像晃动后。医药代表回复道。“什
9、么时候能有药？”张洋问。“全世界都没有这种药了。”那一瞬间，张洋好像什么声音都听不到了。医药代表一条接一条的消息，让张洋逐渐明白，这不是一句玩笑，而是冰冷的事实。因为专利纠纷，瑞士的这家药物实验室被迫关停，美国默克雪兰诺公司研制的“科望”。代替了“BH4”。成为世界上唯一的治疗用药。和BH4药片相比。“科望”的价格极其昂贵。一瓶药的价格是8815元。相当于原有药价的45倍。大宝小宝加起来，每个月要服用两瓶。并且，这种治疗罕见病的正规药物，也并未进入中国“医保报销药品名录”。在此之前。张洋在网上搜索“BH4缺乏症”的消息时，找到一个QQ群。群里的一百多位成员，都是BH4缺乏症患儿的家长。“欢迎回
10、家。”群主发给她第一条消息，让好强的张洋哭出声来。群里的患儿家长，从北到南，辽宁、河北、山东、江苏、江西，涵盖了很多省份。她们的境遇各不相同。有幸运的家长。给副市长信箱写了信，得到了政府的特殊照顾，孩子的检查费用终身免费，不过药费还要自己负担；也有放弃了的家长，因为失业，连每月2000元的药费也无法承担。只能眼睁睁看着孩子慢慢变傻；而大多数的家长，都像张洋一样，在希望与绝望之间苦苦挣扎。妈妈们总会把搜索到的与BH4缺乏症相关的新闻发到群里。比如，自2009年以来，全国政协委员、上海新华医院内科主任李定国教授和其他12名政协委员一直在全国“两会”上提有关罕见病提案。不过，他提出的关于的再提案，至
11、今仍然没有下文。BH4药片停止生产的消息。仿佛给这个群里投下了一颗炸弹。群里没有人吃得起“科望”。恐慌情绪四处蔓延。5一个陌生男人的出现，又给群里家长们带来了些许希望。这是个名叫杨协的广东男人，他自称能生产BH4粉末，可以免费给群里30个名额，每个患儿150毫克。杨协是谁？他的药是真是假？谁也不敢拿自己的孩子做试验。另一个患者家长告诉张洋，瑞士那家实验室里，还有最后一批库存的BH4药片粉末，是没有经过提纯的原料。张洋给瑞士的实验室发去了邮件。要求买粉末。可怎么邮寄是个问题。药品是粉末状的。几乎没有正当进关的可能。原先的医药代表，也称自己再帮不上什么忙了。无奈之下，张洋只能央求杨协帮忙。这个男人
12、自称，可以帮助张洋从瑞士买到这些粉末。并在张洋的要求下。把10克粉末分装成50毫克/瓶的小瓶。至于杨协怎么拿到的粉末，粉末是瑞士的还是杨协自己的，张洋没办法确定。“我只能选择相信。”她说。自从把粉末寄回去交给父亲，张洋在电话里只字不提药的事情。她觉得自己是罪人，“应该重判，不能减刑”。她嘱咐父亲随时观察孩子的情况，在电话里一遍遍地让孩子叫妈妈。不过，吃粉末的时间尚短。孩子还没有什么明显的症状。62012年3月中旬的这一天，张洋向老板请了一天假。回家看孩子。上午9点，她坐上了回家的长途客车。到第二天凌晨4点出门返回上海。张洋有12小时的时间跟孩子团聚。为了这次相聚，路上耗费的时间，同样是12小时
13、。到了家门口，车还没停稳，张洋一个箭步冲了下去。两个小女孩儿穿着粉红色的围裙，小手握着铁栅栏，隔着大门喊：“妈，妈”一声长过一声。“她们是不是很漂亮？”张洋开心地看着孩子们，问道。实际上。两个孩子不能用漂亮来形容。她们头发微黄，为了掩饰发色，而理了短发。眼眶稍微向里凹，眼珠有一点上翻。转头时，不是脖子左右扭动。而是整个上半身带动着头向左右转，像在寻找地上的东西。尽管已经将近三周岁了。姐妹俩还是很少说整句的话。傍晚6点半。到了该吃药的时间了。张洋从冰箱里拿出一个小瓶，里边装着“粉末”。一小瓶50毫克，是两个孩子一天的药量。她取出一张白纸，把粉末倒出来，那些白色的细末，因为冻在冰箱里的缘故，粘在了
14、瓶壁上，倒不干净，她又使劲敲了几下。大宝和小宝围着桌子看热闹，一直用手抓桌上的瓶盖。直到母亲配好了药，两个小家伙才转头跑开了。张洋在墙角堵住了大宝，大宝吞下药，眉头拧成了一股绳。小宝被张洋的父亲抱住，乖乖地张开嘴。其实，孩子们只是和母亲撒个娇，她们早已经习惯了接受每天三次的苦药。自从给孩子吃了粉末，每天群里都会有人问她同一个问题：“孩子吃了粉末怎么样？”很多心急如焚的家长都在等着张洋的反馈。大部分时间里，张洋都保持沉默，问急了，她就回一句：“别问了，做白老鼠的感觉不好。”“快饿死的人怎么会嫌地上的馒头脏？”这位心力交瘁的母亲摇摇头。她只知道，如果停药，4个月后，孩子们的毛发将变黄，终夜哭闹，超过40摄氏度的持续高烧，伴随着四肢肌肉紧张与抽搐。最后变呆变傻直到她们死去。只要这个母亲活着，就要拼尽全力，制止这一切发生。