1、分类病 因 分 类：原因不明的心肌病心肌病特异性心肌病继发性心肌病病因病理分类:扩张性心肌病(DCM)肥厚性心肌病(HCM)限制性心肌病(RCM)致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）docin/sundae_meng第一节 心肌病扩张型心肌病主要特征单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。病因：特发性家族遗传性持续病毒感染病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤的机制免疫细胞及其细胞因子的作用docin/sundae_meng病理：心室扩张室壁变薄附壁血栓病理生理:组织学：非特异性心肌细胞肥大变性纤维化docin/sundae_me
2、ng临床表现心力衰竭心律失常栓塞猝死体 征心尖搏动向左下呈抬举样相对关闭不全的杂音 S3、S4、奔马律体循环、肺循环瘀血的表现docin/sundae_mengl 辅助检查 X 线：心影明显扩大、肺淤血征心电图：在有症状的患者中ECG几乎均不正常心脏肥大、劳损、心律失常、少数见病理性Q波（V1 V2多见）UCG：各腔室扩大、室壁运动减低、瓣膜返流心内膜心肌活检:放射性核素检查：免疫学检查：docin/sundae_mengl 诊断、鉴别诊断l 治疗：治疗目标：有效的治疗心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张性心肌病病人的生活质量和生存率。心力衰竭的治疗 心肌保护措施 中药黄芪 改
3、善心肌代谢 栓塞、猝死的防治 外科治疗docin/sundae_meng预防：一级预防二级预防docin/sundae_meng肥厚型心肌病l 主要特征以左心室和/或右心室肥厚为特征，正常为室间隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。l 分型梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病前者收缩期引起左室流出道梗阻docin/sundae_meng病因：遗传因素心肌肥厚促进因素：儿茶酚胺活性增强，myc基因表达增强细胞内钙调节异常高血压高强度运动病理：以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔,以室间隔为甚，常为不对称性临床表现心悸、心前区疼痛呼吸困难心律失常、心力衰竭晕厥猝死
4、docin/sundae_mengl 体征1、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样2、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音3、心尖部收缩期吹风样杂音l 心肌收缩力或左室容量杂音减轻l 心肌收缩力或左室容量杂音增强l 洋地黄、硝酸甘油杂音增强l 受体阻滞剂、体力运动杂音减轻docin/sundae_meng辅助检查X 线：有心衰时，心影增大明显心电图：ST-T改变 80%左室肥大 60%异常Q波I、AVL、V 5、V6部分可见预激超声心动图：室间隔明显肥厚，室间隔厚度/左室游离壁厚度之比 1.3-1.5。二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔左室流出道狭窄主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭心内膜心肌活检：d
5、ocin/sundae_meng诊断及鉴别诊断治疗治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长期生存率。受体阻滞剂 钙拮抗剂 猝死的防治 其它治疗：介入手术治疗docin/sundae_meng限制型心肌病l 主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。l 心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。l 超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。约1/3的病例有少量心包积液。较严重的病例可有附壁血栓形成。Do
6、ppler心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。l 本病预后较差，只能对症治疗。docin/sundae_meng致心力失常型右室心肌病特征l 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。临床表现l心律失常、右心扩大、猝死。docin/sundae_meng第二节特异性心肌病l 是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的心肌病。l 包括：缺血性心肌病瓣模性心肌病高血压性心肌病炎症性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病全身疾病所致肌营养不良神经肌肉病变围生期心肌病docin/sundae_mengl 酒精性心肌病l 围生期心肌病l 药物性心肌病l 克山病docin
7、/sundae_meng第三节心肌炎l 概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。l 病因l 感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）l 药物l 毒物反应l 中毒l 放射线照射l 某些全身性疾病docin/sundae_mengl 病理l 急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解、间质水肿、炎细胞浸润等。心内膜心肌活检能提供心肌病变的证据。l 临床表现l 病毒性心肌炎发病1-3周有病毒感染的前驱症状l 体检l 胸部x线片l 心电图l 超声心电图l 实验室检查docin/sundae_mengl 治疗l 安静卧床及补充营养l 针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂。l 完全性房室传导阻滞可考虑使用临时起搏器l 预后docin/sundae_meng