1、 皮肤与性病学相关专业知识与专业知识-61(总分：100.01，做题时间：90 分钟)一、A3/A4 型题(总题数：15，score:100 分)患者，男，36 岁。面、手部皮疹 1 年，1 年前冬季开始出现皮疹，皮疹轻度痒，日晒后加重，不伴有其他症状。体格检查：一般情况尚可，系统检查无异常。颧、鼻、外耳、手背部见暗红色斑块，表面覆黏着性鳞屑，皮损中央萎缩，毛细血管扩张，境界清楚，下唇有类似病损。实验室检查：血、尿常规正常；肝功能正常；血抗 ANA 抗体阳性，滴度 1:100。【score:7.50】(1).该患者最可能的诊断为【score:2.50】【A】多形红斑 【B】冻疮 【C】盘状红斑
2、狼疮【此项为本题正确答案】【D】扁平苔藓 【E】系统性红斑狼疮 本题思路：(2).如果要确诊，还需要进一步做的检查是【score:2.50】【A】组织病理及免疫病理【此项为本题正确答案】【B】血免疫球蛋白及补体 【C】24 小时尿蛋白 【D】抗 O 及类风湿因子 【E】外周血找狼疮细胞 本题思路：(3).该患者的皮损晚期有可能继发【score:2.50】【A】冻疮 【B】狼疮性脂膜炎 【C】硬皮病 【D】鳞状细胞癌【此项为本题正确答案】【E】皮肤异色病 本题思路：解析 该题考点是盘状红斑狼疮(DLE)的临床表现、诊断。DLE 多见于中年男性，皮损多局限于头部，无系统损害。皮损组织病理可以帮助诊
3、断。DLE 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。患者，女，22 岁。面颊，指趾末端暗红斑 2 个月，伴四肢关节酸痛。体格检查：面颊部对称性水肿性红斑。指趾末端屈侧及甲周暗红色斑。双膝关节轻度红 肿。实验室检查：外周血 WBC3.210 9/L、Hb86g/L、PLT6010 9/L、ESR64mm/h，24 小时尿蛋白 1.5g。【score:7.50】(1).本病最可能的诊断为【score:2.50】【A】类风湿关节炎 【B】系统性红斑狼疮【此项为本题正确答案】【C】皮肌炎 【D】风湿热 【E】混合性结缔组织病 本题思路：(2).为协助诊断，最具价值的实验室检查是【score:2.50】
4、【A】免疫球蛋白和补体 【B】关节摄片 【C】ENA 多肽抗体谱【此项为本题正确答案】【D】狼疮细胞检查 【E】狼疮带试验 本题思路：(3).该患者的治疗首选【score:2.50】【A】羟氯喹 【B】非甾体消炎药 【C】甲氨蝶呤 【D】环磷酰胺 【E】糖皮质激素【此项为本题正确答案】本题思路：解析 该题考点是 SLE 的诊断、鉴别诊断和治疗。患者为年轻女性，面部及手部皮疹为红斑狼疮的皮疹，且伴有关节症状。外周血细胞数下降，24 小时尿蛋白定量升高。根据美国风湿病学会 1997年 SLE 诊断标准，该患者符合 SLE 诊断，其中抗 ANA抗体全套检查有助于 SLE 的诊断。SLE 的治疗首选糖
5、皮质激素。患者，男，51 岁。面部水肿性紫红色斑疹 2 个月，伴四肢乏力 1 个月。2 个月前有染发史，皮疹日晒后加重，病程中偶有饮水呛咳。体格检查：额、双上眼睑、面颊弥漫性紫红色斑，甲周毛细血管扩张及瘀点，四肢肌力 4 级。实验室检查：血肌酸磷酸激酶702U/L，乳酸脱氢酶 182U/L，谷丙转氨酶 84U/L，谷草转氨酶 64U/L，血抗 ANA 抗体(+)。【score:7.50】(1).该患者最可能的诊断是【score:2.50】【A】红斑狼疮 【B】接触性皮炎合并进行性肌营养不良 【C】重症肌无力 【D】皮肌炎【此项为本题正确答案】【E】混合性结缔组织病 本题思路：(2).为明确诊断
6、，以下实验室检查最有价值的是【score:2.50】【A】LBT 【B】四肢肌肉活检组织病理检查及肌电图检查【此项为本题正确答案】【C】斑贴试验及肌电图检查 【D】食道钡餐检查 【E】新斯的明试验 本题思路：(3).该类患者最常发生的肿瘤为【score:2.50】【A】肺癌 【B】肾癌 【C】鼻咽癌【此项为本题正确答案】【D】淋巴瘤 【E】鳞状细胞癌 本题思路：解析 该题考点是皮肌炎的诊断、临床表现。患者皮损符合皮肌炎的皮疹表现，四肢肌力下降，外周血清肌酶升高，首先应考虑皮肌炎的诊断。虽然有染发史，可能只是诱发因素或是一种巧合。为明确皮肌炎的诊断，应该行四肢肌肉活检组织病理检查及肌电图检查。约
7、 20%的皮肌炎患者合并肿瘤，常见的为肺癌、乳腺癌、胃癌及女性生殖道癌等。我国皮肌炎患者并发的癌肿中 70%为鼻咽癌。患者，男，43 岁。双手阵发性苍白、麻木伴疼痛 2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查：双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查：血沉：43mm/h；血清 ANA 抗体(+)，斑点型；肺无间质性病变。腹部 B 超未见异常。【score:7.50】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】系统性红斑狼疮 【B】混合性结缔组织病 【C】皮肌炎 【D】肢端硬化型系统性硬皮病【
8、此项为本题正确答案】【E】硬肿病 本题思路：(2).如确诊该病，最有价值的辅助检查为【score:2.50】【A】肌肉活检组织病理检查 【B】血 ANA 抗体全套及滴度 【C】24 小时尿蛋白定量 【D】血抗 uRNP 抗体 【E】皮肤活检组织病理检查【此项为本题正确答案】本题思路：(3).该病出现何种情况时提示预后良好【score:2.50】【A】抗 SCL-70 抗体阳性 【B】抗着丝点抗体阳性【此项为本题正确答案】【C】雷诺现象 【D】外周血补体及血沉正常 【E】皮肤异色病样改变 本题思路：解析 该题考点是硬皮病诊断、分型、预后。患者自手、足、面部开始出现对称性皮肤硬化症状，伴有雷诺现象
9、。系统检查无异常。符合系统性硬皮病中的肢端硬化型。皮肤组织病理有特征性的改变，可帮助诊断。该类疾病的患者如果表现为 CREST综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、肢端硬化和毛细血管扩张)时，预后较好，抗着丝点抗体是该综合征的标志性抗体。患者，女，30 岁。发热 3 周伴皮疹。体温呈弛张热，中毒症状轻，抗生素治疗 2 周无效。非甾体消炎药及糖皮质激素退热效果佳。发热时皮疹呈水肿性红斑样，伴有四肢关节酸痛，热退时皮疹不明显。体格检查：体温 39.6，一般情况尚可，颌下、腋下数个蚕豆大小淋巴结，活动。心肺无异常。面及躯干见散在水肿性红斑。实验室检查：WBC21.310 9/L，中性粒细胞占
10、 82.3%；RBC30010 12/L，Hb90g/L；尿及大便常规检查正常；ESR42mm/h；血培养 3 次均阴性；血抗 ANA 抗体全套阴性；骨髓穿刺细胞学检查 为增生性骨髓象；骨髓细菌培养阴性；肥达反应阴性；淋巴结病理为反应性增生。【score:5 分】(1).该患者临床上最可能的诊断为【score:2.50】【A】系统性红斑狼疮 【B】败血症 【C】成人 Still 病【此项为本题正确答案】【D】淋巴瘤 【E】风湿热 本题思路：(2).诊断该病临床上需要做的检查是【score:2.50】【A】血培养及骨髓培养 【B】骨髓细胞学检查 【C】淋巴结穿刺细胞学或活切病理检查 【D】外周血
11、抗 ANA 抗体检测 【E】以上检查均需要做【此项为本题正确答案】本题思路：解析 该题的考点是对成人 Still 病的认识。成人 Still 病是一种临床综合征，具有发热、变应性皮疹、关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、外周血白细胞计数增高、血培养阴性、抗生素治疗无效等 特征。根据患者持续发热 3 周，一过性非特异的皮疹，关节痛，外周血白细胞计数增加，排除了败血症、淋巴瘤、伤寒、结缔组织病等，激素治疗有效，即可诊断成人 Still 病。该病属于排他性诊断，故血培养、骨髓检查、淋巴结检查等均需要做。患者，男，34 岁。半年前反复出现口腔溃疡，有灼痛且不易愈合；近两个月来在头面、颈部、胸背、腋下及腹股沟
12、部起红斑，1 周后陆续在红斑基础上出现黄豆至蚕豆大小水疱，部分还可融合成大疱，疱壁薄且松弛，尼氏征阳性，水疱破裂后所形成的糜烂不易愈合，故前来就诊。【score:7.50】(1).患者最可能的诊断是【score:2.50】【A】寻常型天疱疮【此项为本题正确答案】【B】大疱性类天疱疮 【C】疱疹样皮炎 【D】多形红斑 【E】线状 IgA 大疱性皮病 本题思路：(2).确诊的最佳辅助检查是【score:2.50】【A】电镜检查 【B】检测有无天疱疮抗体 【C】取皮损或皮损周围“正常皮肤”直接免疫荧光检查【此项为本题正确答案】【D】细胞学涂片 【E】盐裂皮肤间接免疫荧光检查 本题思路：(3).根据上
13、述检查，给予糖皮质激素治疗，剂量为泼尼松 80mg/d，经过 2 个月的治疗后，大部分皮损已消退，残留色素沉着，但皱褶部位皮损仍存在，且有小片糜烂，此时最佳处理是【score:2.50】【A】加大激素用量 【B】检测有无天疱疮抗体 【C】加用环磷酰胺 200mg，隔日静脉注射，待病情好转后再减少激素用量【此项为本题正确答案】【D】静脉应用大剂量丙种球蛋白 【E】血浆置换 本题思路：解析 天疱疮选糖皮质激素，根据病情选用不同剂量，遵守早期足量、正确减量的原则。患者已用 2 个月糖皮质激素仍有小片糜烂，可加用环磷酰胺，待病情好转后再减少激素用量。患者，男性，63 岁。因“腋下与腹股沟部位紧张性大疱
14、 2 个月”而入院。体检：除腋下和腹股沟外，在胸腹部亦可见数个樱桃大小的大疱，基底略红，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性。实验室检查：皮损处直接免疫荧光检查发现基底膜带有 IgG 和 C3 呈线状沉积，诊断为大疱性类天疱疮。【score:5 分】(1).该例首选治疗是【score:2.50】【A】糖皮质激素【此项为本题正确答案】【B】免疫抑制剂 【C】四环素加烟酰胺 【D】氨苯砜 【E】红霉素 本题思路：解析 大疱性类天疱疮的治疗首选糖皮质激素。亦可选用免疫抑制剂，但不是首选。(2).患者实验室检查下列说法不正确的是【score:2.50】【A】组织病理检查示表皮下水疱 【B】电镜检查发现水疱位
15、于透明板内 【C】直接免疫荧光检查在 90%的患者可见 IgG 呈线状沉积于基底膜带 【D】盐裂皮肤检查可见 IgG 沉积在近表皮侧 【E】10%80%的患者血清中有抗表皮基底膜带的循环抗体，其滴度与皮损严重程度及病情活动性之间有平行关系【此项为本题正确答案】本题思路：解析 大疱性类天疱疮患者血清抗体滴度与皮损严重程度和病情活动性之间无平行关系，故选 E。患者，男，46 岁。口腔糜烂 1 年，躯干水疱 6 个月。体格检查：躯干见蚕豆大小的水疱，壁薄，基底红，尼氏征(+)；并见较多糜烂面，表面有污秽痂皮；口腔黏膜糜烂。实验室检查：血尿及大便常规检查正常；肝肾功能正常；ESR 正常。【score:
16、7.50】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】多形红斑 【B】BP 【C】疱疹样皮炎 【D】寻常型天疱疮【此项为本题正确答案】【E】EBA 本题思路：(2).确诊该病，最有价值的辅助检查为【score:2.50】【A】皮肤直接免疫病理检查【此项为本题正确答案】【B】皮肤组织病理检查 【C】盐裂间接免疫病理检查 【D】疱液涂片检查 【E】全身检查寻找肿瘤 本题思路：(3).该病治疗首选药物【score:2.50】【A】CTX 【B】糖皮质激素【此项为本题正确答案】【C】氨苯砜 【D】MTX 【E】免疫球蛋白 本题思路：解析 该题的考点是对天疱疮的临床特点、分型、诊断和治疗的了
17、解。天疱疮是一种自身免疫性疾病。可分为多种类型。其中寻常型天疱疮为最常见、最严重的一型。皮损多首先发生于口腔黏膜部位，然后延及躯干和四肢皮肤，表现为水疱或糜烂。尼氏征阳性。皮肤直接免疫病理示表皮棘细胞间 IgG和(或)C3 网状沉积，可与其他自身免疫性大疱病鉴别。治疗上首选糖皮质激素。患者，女，58 岁。躯干、四肢反复水疱伴痒 1 年余。体格检查：躯干、四肢大小不等的红斑，红斑基础上见绿豆至蚕豆大小的水疱，疱壁紧张，尼氏征(-)。实验室检查：皮肤直接免疫病理显示在皮肤基底膜带处有 IgG 和 C3 呈线状沉积。【score:5 分】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】BP
18、【B】BP 或 EBA【此项为本题正确答案】【C】线状 IgA 大疱病 【D】疱疹样皮炎 【E】疱疹样天疱疮 本题思路：(2).需进一步确诊该病，最有价值的辅助检查是【score:2.50】【A】皮肤组织病理 【B】皮肤直接免疫病理 【C】间接免疫病理 【D】盐裂间接免疫病理【此项为本题正确答案】【E】疱液涂片检查 本题思路：解析 该题的考点是表皮下大疱病 BP和。EBA 的鉴别。两者都表现为紧张性大疱，尼氏征阴性。直接免疫病理检查均表现为基底膜带 IgG 和C3 线状沉积。盐裂免疫病理显示 BP 的荧光带沉积于表皮侧，而 EBA 的荧光带沉积于真皮侧。患者，女，6 岁。躯干、上肢水疱伴瘙痒。
19、体检：躯干，手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱，水疱为张力性，环状排列，尼氏征(-)，口腔黏膜无损害。皮肤直接免疫病理显示：基底膜带处 IgA呈线状沉积。【score:5 分】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】儿童线状 IgA 大疱病【此项为本题正确答案】【B】IgA 型天疱疮 【C】疱疹样皮炎 【D】先天性大疱性表皮坏死松解症 【E】儿童类天疱疮 本题思路：(2).该病首选的治疗药物为【score:2.50】【A】糖皮质激素 【B】抗生素 【C】B 族维生素 【D】氨苯砜【此项为本题正确答案】【E】雷公藤 本题思路：解析 该题考点为儿童常见的自身免疫性大疱性皮肤
20、病的鉴别。儿童线状 IgA 大疱性皮病常在 10 岁左右发病，皮损广泛，水疱紧张性，环形排列，尼氏征阴性。一般无黏膜损害。组织病理为表皮下水疱，疱内中性粒细胞浸润。免疫病理示基底膜带IgA 线状沉积。该病治疗首选氨苯砜。患者，男，38 岁。腋下及腹股沟皮疹 2 年，皮疹反复发作。体格检查：腋窝及腹股沟处乳头状肉芽增生，边缘有水疱，有臭味。家族中无类似疾病史。皮肤直接免疫病理示表皮棘细胞间 IgG 和(或)C3 网状沉积。【score:7.50】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】家族性慢性良性天疱疮 【B】增殖型天疱疮【此项为本题正确答案】【C】湿疹 【D】体癣，股癣 【E
21、】寻常型天疱疮 本题思路：(2).该病的组织病理表现为【score:2.50】【A】表皮明显增生，表皮内裂隙形成，疱液中有棘刺松解细胞【此项为本题正确答案】【B】表皮明显增生，表皮内裂隙形成，见角化不全细胞 【C】表皮明显增生，表皮内海绵状变性及水疱形成，真皮浅层少量淋巴细胞浸润 【D】表皮明显增生，表皮内海绵状变性，PAS 染色角质层见菌丝和孢子 【E】表皮明显增生，表皮内裂隙形成，见谷粒和圆体 本题思路：(3).该病首选治疗方案为【score:2.50】【A】环磷酰胺 【B】小剂量糖皮质激素 【C】足量糖皮质激素【此项为本题正确答案】【D】抗生素 【E】抗组胺药 本题思路：解析 该题考查的
22、要点是增殖型天疱疮与家族性慢性良性天疱疮的鉴别。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型。患者一般是免疫力强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟及外阴等皮肤皱褶部位。损害为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增生。组织病理为表皮明显增生，表皮内裂隙形成，疱液中有棘刺松解细胞。免疫病理为棘细胞间 IgG 和(或)C3 网状沉积。治疗首选糖皮质激素。而家族性慢性良性天疱疮一般具有家族史，免疫病理为阴性。患者，女，34 岁。四肢反复起水疱伴瘙痒 2 年，身体易受摩擦部位易发生水疱。体格检查：四肢末端、肘膝关节伸侧见绿豆大小水疱，基底不红，疱壁厚，尼氏征(-)，皮损愈合处见瘢痕。皮损组织病理
23、示：表皮下水疱，疱内可见中性粒细胞浸润。【score:7.50】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】疱疹样天疱疮 【B】获得性大疱性表皮松解症【此项为本题正确答案】【C】大疱性类天疱疮 【D】疱疹样皮炎 【E】先天性大疱性表皮坏死松解症 本题思路：(2).确诊该病最具价值的实验室检查为【score:2.50】【A】皮肤直接免疫病理 【B】间接免疫病理 【C】皮肤电镜检查 【D】盐裂间接免疫病理【此项为本题正确答案】【E】疱液涂片检查 本题思路：(3).该病 IgG 沉积于【score:2.50】【A】表皮细胞间网状沉积 【B】表真皮连接处呈带状沉积 【C】表真皮连接处，偏真
24、皮侧线状沉积【此项为本题正确答案】【D】表皮真皮连接处，偏表皮侧线状沉积 【E】真皮乳头部颗粒状沉积 本题思路：解析 该题的考点是对获得性大疱性表皮松解症(EBA)的了解。EBA 是一种自身免疫性疾病。多发生于成年人。皮损好发于手指、足、肘膝关节伸侧，容易受外伤的部位。水疱紧张性，尼氏征阴性。部分患者伴有甲、毛发损害。免疫病理表现为基底膜带 IgG 和 C3 线状沉积。盐裂免疫病理显示荧光带沉积于真皮侧。患者，女，32 岁，孕 6 个月。全身脓疱 24 天。体格检查：体温 38.6，躯干、腹股沟、乳房下泛发红斑，其上密集针头至绿豆大小的脓疱，部分脓疱融合呈脓湖，既往无皮肤病史。实验室检查无明显
25、异常，患者分娩后皮疹渐白愈，以后未再复发。【score:7.50】(1).该病最可能的诊断为【score:2.50】【A】泛发性脓疱性银屑病 【B】妊娠疱疹 【C】疱疹样脓疱病【此项为本题正确答案】【D】角层下脓疱病 【E】脓疱疮 本题思路：(2).该病确诊的依据为【score:2.50】【A】病史及组织病理【此项为本题正确答案】【B】病史及脓液细菌培养 【C】病史及脓液涂片检查 【D】病史及皮损免疫病理 【E】病史及盐裂间接免疫病理 本题思路：(3).该病的组织病理特点为【score:2.50】【A】表皮角化不全，棘层轻度肥厚，表皮内海绵状脓疱形成，疱内为大量淋巴细胞 【B】表皮角化不全，棘
26、层轻度肥厚，表皮内海绵状脓疱形成，疱内为中性粒细胞【此项为本题正确答案】【C】表皮角化不全，棘层轻度肥厚，角层下脓疱形成，疱内为大量淋巴细胞 【D】表皮角化不全，棘层轻度肥厚，角层下脓疱形成，疱内为大量中性粒细胞 【E】表皮角化不全，棘层轻度肥厚，单房性脓疱形成，疱内为少量单核细胞 本题思路：解析 考查疱疹样脓疱病的临床表现、组织病理特点和鉴别诊断。疱疹样脓疱病多见于中年孕妇妊娠期，好发于腹股沟、腋窝、乳房下等皱褶处，可泛发全身。皮损表现为红斑基础上密集针头至绿豆大小的脓疱，可相互融合呈片状。组织病理表现为表皮角化不全，棘层肥厚，表皮内有海绵状脓疱形成。疱内为大量中性粒细胞。临床上需与妊娠疱疹
27、、角层下脓疱病及脓疱性银屑病鉴别。患者，女性，45 岁。发病前无明显诱因。双小腿皮疹 1 个月，并逐渐蔓延至大腿、腹部、臀部和上肢。皮损表现为弥漫性斑疹，类似蜘蛛痣呈网状分布，无系统性病变。皮损组织病理表现为真皮上部大量扩张的毛细血管，管壁由内皮细胞组成，未见炎症细胞。【score:6.51】(1).根据上述病史特点最可能的诊断是【score:2.17】【A】过敏性紫癜 【B】网状青斑 【C】特发性血小板减少性紫癜 【D】泛发性特发性毛细血管扩张症【此项为本题正确答案】【E】色素性紫癜性皮肤病 本题思路：(2).如果就诊时发现此类疾病患者应该做哪些相关检查最有诊断意义【score:2.17】【
28、A】尿常规 【B】血常规 【C】24 小时尿蛋白 【D】1 小时细胞排泄率 【E】皮损组织病理【此项为本题正确答案】本题思路：(3).此病患者最佳的治疗方法是【score:2.17】【A】抗感染治疗 【B】糖皮质激素 【C】大剂量维生素 C 【D】脉冲染料激光或铜蒸气激光【此项为本题正确答案】【E】外用药物治疗 本题思路：解析 这是一道临床诊断和治疗应用的综合性题目，根据提供的信息，首先抓住发病年龄、临床特点，且无系统性病变，结合组织病理表现为扩张的毛细血管管壁有内皮细胞组成可以明确诊断。考查泛发性特发性毛细血管扩张症临床特点和治疗方案。患者，女性，24 岁。双下肢遇冷后出现大理石样纹，部分皮
29、肤呈斑点状红斑，自觉双下肢刺痛感或麻木感，保暖后症状缓解。系统检查无异常。双侧足趾冬季易发冻疮，血尿常规检查无异常，免疫系统检查正常。【score:6 分】(1).根据临床表现，该患者最可能的诊断为【score:2 分】【A】网状青斑【此项为本题正确答案】【B】皮肌炎 【C】硬皮病 【D】系统性红斑狼疮 【E】类风湿关节炎 本题思路：(2).此病如症状严重，最可能继发【score:2 分】【A】毛囊炎 【B】坏疽性脓皮病 【C】局部溃疡【此项为本题正确答案】【D】丹毒 【E】脓疱疮 本题思路：(3).下列治疗方案不适合于此病治疗的是【score:2分】【A】注意保暖 【B】早期足量应用糖皮质激素【此项为本题正确答案】【C】应用扩血管药物 【D】降低血液黏稠度 【E】如合并基础疾病应予以积极治疗 本题思路：解析 这是一道临床诊断和治疗应用的综合性题目，根据提供的信息，首先抓住临床表现可 以明确诊断。考查网状青斑临床特点、并发症和治疗方案。