1、 血液病主治医师相关专业知识-试卷 10(总分：62 分，做题时间：90 分钟)一、A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分)患者，男，16 岁。经骨髓、细胞化学染色检测，确诊为急性淋巴细胞白血病，应用 VDP 方案 2 疗程后完全缓解。现因头痛、恶心、呕吐 5 天来诊。查体：体温正常，右侧轻度面瘫，颈项强直。【score:4 分】(1).诊断最可能是【score:2 分】【A】中枢神经系统感染 【B】中枢神经系统白血病【此项为本题正确答案】【C】合并脑梗死 【D】合并颅内出血 【E】化疗药物毒副作用 本题思路：(2).为明确诊断，需进行决定性意义的检查是【score:2 分】【A】头
2、颅 CT 检查 【B】脑脊液常规检查【此项为本题正确答案】【C】脑脊液细菌培养 【D】脑脊液隐球菌抗体检查 【E】脑脊液生化检查 本题思路：二、A3/A4 型题(总题数：1，score:12 分)患者，男。55 岁，农民。因发热、头晕、鼻出血、皮肤瘀点、关节酸痛 2 周来诊。检测 WBC31510 9 L，Hb70gL，PLT2010 9 L；外周血涂片可见幼稚细胞。【score:12 分】(1).查体时最有意义、最常见的体征是【score:2分】【A】心尖部有 3 级收缩期杂音 【B】肝脾肿大 【C】淋巴结肿大 【D】膝关节红肿 【E】胸骨中下段压痛【此项为本题正确答案】本题思路：(2).为
3、明确诊断，最重要的辅助检查是【score:2分】【A】Coombs 试验加 PAIg 测定 【B】腹腔 CT 【C】肝脾 B 超 【D】骨髓检查【此项为本题正确答案】【E】血培养 本题思路：(3).B 超示肝脾肿大；骨髓涂片示增生明显活跃，原始细胞加幼稚细胞占 090，胞质内有 Auer 小体；血培养示大肠杆菌生长。诊断可排除【score:2 分】【A】急性淋巴细胞白血病【此项为本题正确答案】【B】急性粒细胞白血病 【C】急性早幼粒细胞白血病 【D】急性单核细胞白血病 【E】急性粒一单核细胞白血病 本题思路：(4).最主要的治疗原则是【score:2 分】【A】输血加抗生素治疗 【B】置患者于
4、无菌室加 VP 化学治疗 【C】先抗生素治疗，体温控制后 DA 方案化学治疗【此项为本题正确答案】【D】抗生素治疗加 VAP 方案化学治疗 【E】HOAP 方案加别嘌醇 本题思路：(5).经 3 个疗程的联合化疗，复查骨髓示幼稚细胞减少为 042。预后判断为【score:2 分】【A】预后尚可，再 1 个疗程化疗有可能完全缓解 【B】预后良好，即将完全缓解 【C】预后一般，须加大原方案中药物剂量 【D】预后很差，须更改化疗方案【此项为本题正确答案】【E】预后很差，建议患者家属放弃治疗 本题思路：(6).若患者 2 个疗程化疗后完全缓解，最合适的处理是【score:2 分】【A】原方案继续巩固治
5、疗至少 4 个疗程【此项为本题正确答案】【B】动员病人进行骨髓移植 【C】患者可以出院，每 2 个月来院强化一次 【D】患者可以出院，不必再继续化学治疗 【E】患者可以出院，门诊维持治疗 本题思路：三、A3/A4 型题(总题数：3，score:24 分)患者，女，38 岁。因左上腹胀、纳差、消瘦、乏力、盗汗 2 个月来诊。查体：轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下 5cm。检测白细胞 25010 9 L，分类中可见较多中、晚幼粒细胞；骨髓检查符合慢性粒细胞性白血病(CML)的骨髓象改变。【score:8 分】(1).确诊 CML 的最准确检查是【score:2 分】【A】中性粒细胞碱性磷酸酶积分
6、【B】血常规 【C】Ph 染色体 【D】肝脾 B 超 【E】PCRbcrabl mRNA 检测【此项为本题正确答案】本题思路：(2).确诊为 CML 后，选择最合适的治疗方案是【score:2 分】【A】白消安(马利兰)加干扰素 【B】羟基脲加干扰素 【C】脾区放射治疗 【D】伊马替尼治疗【此项为本题正确答案】【E】联合化学治疗如 COAP 方案 本题思路：(3).患者出现下列哪种情况提示预后最差【score:2分】【A】加速期伴骨髓增生活跃 【B】慢性期伴巨脾者 【C】CML 慢性期，白细胞达 50010 9 L 【D】CML 急性粒细胞白血病变【此项为本题正确答案】【E】CML 急性淋巴细
7、胞白血病变 本题思路：(4).若患者以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活检银染色示网状纤维增生明显。诊断最可能是【score:2分】【A】原发性骨髓纤维化 【B】血吸虫病性肝纤维化 【C】CML 合并骨髓纤维化【此项为本题正确答案】【D】类白血病反应 【E】血小板增多症合并骨髓纤维化 本题思路：患者，男，26 岁，农民。因低热、纳差、消瘦 5 个月来诊。查体：轻度贫血貌，脾脐下 3cm，右缘过中线 2cm。检测 WBC26210 9 L，Hb90gL，PLT46010 9 L；中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率006，积分 8 分；骨髓涂片符合慢性粒细胞白血病(CML)骨髓象改变；染色体 Ph(+)。【
8、score:8 分】(1).下列关于患者预后的描述错误的是【score:2分】【A】加速期预后比慢性期差 【B】白细胞越高预后越差 【C】成年人 CML 预后比幼年型差【此项为本题正确答案】【D】巨脾预后比轻度脾肿大者差 【E】Ph 阴性者预后比阳性差 本题思路：(2).下列有利于 Ph 阳性率降低或部分转阴的治疗是【score:2 分】【A】白消安(马利兰)【B】羟基脲 【C】脾切除 【D】联合化学治疗 【E】干扰素【此项为本题正确答案】本题思路：(3).经治疗患者完全缓解，预计其生存期为【score:2 分】【A】12 年 【B】23 年 【C】34 年【此项为本题正确答案】【D】45 年
9、 【E】56 年 本题思路：(4).若患者在治疗过程中出现高热、贫血进行性加重，检测骨髓示原始细胞 045，细胞化学染色：POX 强阳性，PAS(一)，NSE 中度阳性，不被氟化钠抑制。治疗应选择【score:2 分】【A】小剂量阿糖胞苷 【B】DA 方案化学治疗【此项为本题正确答案】【C】VDP 方案化学治疗 【D】干扰素治疗 【E】骨髓移植 本题思路：患者，男，60 岁。因乏力、疲倦半年，低热、纳差 1个月来诊。查体：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬，无压痛，脾肋下 2cm。检测WBC4810 9 L，Hb81gL，PLT12510 9 L；分类中性粒细胞 022，淋巴细胞
10、075，单核细胞003，网织红细胞 012，Coombs 试验(+)。【score:8 分】(1).患者诊断最可能是【score:2 分】【A】慢性淋巴细胞白血病伴自身免疫性溶血【此项为本题正确答案】【B】传染性单核细胞增多症 【C】溶血性贫血伴淋巴细胞性类白血病反应 【D】急性淋巴细胞性白血病 【E】恶性淋巴瘤伴自身免疫性溶血 本题思路：(2).为确定诊断，最重要的辅助检查是【score:2分】【A】尿胆原、尿胆红素检查 【B】骨髓检查【此项为本题正确答案】【C】淋巴结活检 【D】腹腔 B 超 【E】嗜异性凝集试验 本题思路：(3).若淋巴结活检示成熟小淋巴细胞浸润为主，骨髓涂片示增生活跃明
11、显，成熟淋巴细胞占 060，原淋加幼淋巴细胞占 005，红系占 030，粒系增生受抑，巨核细胞 28 个。治疗首选【score:2 分】【A】环磷酰胺加长春新碱 【B】CHOP 【C】COP 【D】苯丁酸氮芥加丙种球蛋白 【E】苯丁酸氮芥加泼尼松【此项为本题正确答案】本题思路：(4).按照 RaI 分期法，患者临床分期属于【score:2分】【A】0 期 【B】期 【C】期 【D】期【此项为本题正确答案】【E】N 期 本题思路：四、A1 型题(总题数：10，score:20 分)1.PT 正常，APTT 延长，见于缺乏【score:2 分】【A】PF3 【B】【C】【此项为本题正确答案】【D】
12、【E】本题思路：2.凝血因子缺乏的患者检测凝血系列表现为【score:2 分】【A】APTT 正常，PT 正常，BT 延长，PLT 减少 【B】APTT 正常，PT 正常，BT 延长，PLT 正常 【C】APTT 延长，PT 正常，BT 正常，PLT 正常 【D】APTT 正常，PT 延长，BT 正常，PLT 正常【此项为本题正确答案】【E】APTT 延长，PT 延长，BT 延长，PLT 减少 本题思路：凝血因子只参与外源性凝血系统，所以缺乏时只出现 PT 延长而其余几种检查均正常。3.血友病 A、B 都是【score:2 分】【A】X 连锁隐性遗传性疾病【此项为本题正确答案】【B】常染色体遗
13、传性出血性疾病，多数显性遗传 【C】X 连锁显性遗传性疾病 【D】获得性、复合性出血性疾病 【E】常染色体隐性遗传性疾病 本题思路：4.下面关于抗凝血酶(AT 一)的描述，错误的是【score:2 分】【A】其抗凝活性与肝素密切相关 【B】生成于肝脏及血管内皮细胞 【C】主要功能是灭活 F和凝血酶【此项为本题正确答案】【D】是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的 75 【E】对其他丝氨酸蛋白酶如 Fa、F、Fa 亦有一定的灭活作用 本题思路：5.系统性红斑狼疮的表现有【score:2 分】【A】血小板稀释 【B】血小板消耗过多 【C】血小板破坏增多【此项为本题正确答案】【D】血小板
14、生成减少 【E】以上都不是 本题思路：6.凝血时间延长，血浆凝血酶原时间正常，白陶土部分凝血活酶时间延长，是因为【score:2 分】【A】凝血活酶形成障碍【此项为本题正确答案】【B】血管壁的异常 【C】纤维蛋白形成障碍 【D】血小板质或量的异常 【E】凝血酶形成障碍 本题思路：7.下面关于肝素的描述错误的是【score:2 分】【A】肝素有促进内皮细胞释放 t 一 PA、增强纤溶活性的作用 【B】抗凝作用主要表现为抗 F a 和凝血酶 【C】抗凝机制与蛋白 C 系统密切相关【此项为本题正确答案】【D】肝素为硫酸黏多糖类物质 【E】主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成 本题思路：8.弥散性血管内凝血的
15、检测表现为【score:2 分】【A】出、凝血时间正常，束臂试验阴性 【B】出、凝血时间正常，束臂试验阳性 【C】出血时间延长，凝血时间正常 【D】出、凝血时间延长，血块收缩不良【此项为本题正确答案】【E】出血时间正常，凝血时间延长 本题思路：9.人体在出血时出现最早的生理反应是【score:2 分】【A】血管收缩 【B】凝血酶原生成 【C】激发凝聚反应 【D】血小板活化【此项为本题正确答案】【E】纤维蛋白生成 本题思路：10.内源性凝血系统激活始发因子是【score:2 分】【A】因子【此项为本题正确答案】【B】因子 【C】因子 【D】因子 【E】因子 本题思路：五、A2 型题(总题数：1，score:2 分)11.某患者检测血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试验阳性，血块收缩正 常。患者应诊断为【score:2 分】【A】血管壁功能异常【此项为本题正确答案】【B】血小板功能异常 【C】血液凝固功能障碍 【D】血中有抗凝物质 【E】以上都不是 本题思路：